Hemocromatosis hereditaria / Hereditary hemochromatosis
Bol. Hosp. San Juan de Dios
; 49(6): 368-372, nov.-dic. 2002.
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-339287
Biblioteca responsável:
CL1.1
RESUMEN
La hemocromatosis es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo del fierro, producido por una alteración del gen HFE en el cromosoma 6. Se caracteriza por una absorción aumentada del fierro en el contexto de una dieta normal. Este fierro se va depositando en los tejidos, produciento un cuadro clínico que se caracteriza por la tétrada de hiperpigmentación, diabetes, falla cardíaca y cirrosis hepática no alcohólica. es una enfermedad de alta prevalencia en los países noreuropeos (1 de 10 es portador heterocigoto, y 1 de 220 a 400 es portador homocigoto). En nuestro país no se conoce la prevalencia de la hemocromatosis, pero al parecer existen factores raciales y ambientales que determinan que la enfermedad no sea frecuente en nuestro medio, además de ser muchas veces subdiagnósticada. En los países desarrollados la afección se diagnostica al pesquisar una alteración del metabolismo del fierro en los chequeos médicos de rutina, o bien, dentro del estudio genético de los familiares de pacientes con hemocromatosis
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Índice:
LILACS
Assunto principal:
Hemocromatose
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Limite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Bol. Hosp. San Juan de Dios
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2002
Tipo de documento:
Article