Hipertensão arterial pulmonar nas doenças do tecido conjuntivo / Pulmonary arterial hypertension in connective tissue diseases

RESUMO

A hipertensão arterial pulmonar é uma causa importante de morbidade e mortalidade em pacientes com doenças difusas do tecido conjuntivo. É uma manifestação que ocorre em cerca de 10 por cento a 15 por cento dos pacientes com esclerose sistemica, isolada ou associada à doença intersticial pulmonar, e tem prognóstico ruim. Também pode acometer indivíduos com lúpus eritomatoso sistêmico e doença mista do tecido conjuntivo, e mais raramente artrite reumatóide e miopatias inflamatórias. Na esclerose sistêmica, pela pesquisa obrigatória de hipertensão arterial pulmonar no diagnóstico e seguimneto dos pacientes, é frequente o disgnóstico de formas precoces da doença.