Alteraçõs cardiovasculares e metabólicas da lipodistrofia generalizada congênita (Síndrome de Seip-Berardinelli / Cardiovascular and metabolic aspects of congenital generalized lipodystrophy (Seip-Berardinelli Syndrome)

RESUMO

A lipodistrofia é uma doença bem pouco estudada pela comunidade médica nacional e internacional. O surgimento de lesões do tipo de lipodistrofia adquirida associada ao uso de terapia retroviral nos portadores de HIV tem despertado maior interesse pela investigação nesta área. O objetivo deste artigo de atualização é descrever os aspectos cardiovasculares que acometem uma classe de pacientes portadores da forma de lipodistrofia generalizada congenita (LGC) também denominada de sindrome de Seip-Berardinelli. Inicialmente serão enfatizados os tipos conhecidos de lipodistrofias para, que em seguida, ser apresentado os relatos de casos encontrados na literatura, desde 1885 ate os dias atuais. As anormalidades cardiovasculares nos portadores desta sindrome são frequentes, sendo observada a presença de hipertensão arterial sistêmica, hipertrofia ventricular esquerda, cardiomiopatia hipertrófica e cardiomiopatia dilatada. Diabetes mellitus, hiperglicemia e hipertrigliceridemia também são ferquentes.