Plasmaférese como tratamento de glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) recorrente após transplante renal. Relato de caso e revisão da literatura / Plasmapheresis as a therapy for relapsed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) after kidney transplantation: case report and a review of the literature

RESUMO

A glomerulosclerose segmentar focal (GESF) é uma doença renal caracterizada por síndrome nefrótica, com freqüente progressão para insuficiência renal terminal. Nesta fase, o transplante renal, tanto com doador cadáver como intervivos, aparece como a única opção terapêutica para esses pacientes. Contudo, após o transplante renal, a taxa de recorrência de GESF é alta, chegando até 50 por cento dos casos. Nesta situação, a causa parece estar relacionada a um "fator humoral" circulante, responsável pelo aumento da permeabilidade glomerular. A remoção desse "fator humoral", por meio da plasmaférese terapêutica, aparece como uma boa opção de tratamento para esses pacientes. Neste artigo descreveremos o caso de um paciente masculino de 12 anos de idade, com diagnóstico de glomeruloesclerose segmentar focal recorrente após transplante renal, submetido a tratamento com plasmaférese. Após cinco sessões o paciente evoluiu com melhora sustentada da função renal. O uso de plasmaférese para tratamento da glomeruloesclerose segmentar focal pré e pós-transplante renal ainda é limitado, a maioria dos estudos apresentando resultados de curto prazo ou com pequeno número de pacientes. Alguns fatores preditivos de boa resposta ao tratamento têm sido identificados por diversos autores, dentre eles o início precoce do tratamento após a recorrência e a baixa idade. O número de sessões necessárias para atingir a remissão varia bastante e deve ser determinado individualmente. Outra possibilidade apresentada pelos autores é a plasmaférese profilática, não sendo possível até agora determinar sua eficácia. O caso apresentado é um exemplo de glomeruloesclerose recorrente com ótima resposta a plasmaférese terapêutica, evidenciando o potencial dessa modalidade de tratamento nesta situação e reforçando a necessidade de mais estudos.

ABSTRACT

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a renal disease characterized by a nephrotic syndrome frequently evolving to end-stage renal failure. At this stage, renal transplantation, using either cadaver or live donors, is the only therapeutic option. However, after renal transplantation relapse is high, at a rate of 50 percent on average. The cause seems to be related to a peripheral humoral factor responsible for increasing glomerular permeability. The clearance of this factor by apheresis is today considered a good therapeutic option. We describe the case of a 12-year-old male patient, with relapsed FSGS after renal transplantation, who was treated by plasmapheresis. After five procedures a sustained improvement in the renal function was obtained. Reports published on plasmapheresis for the treatment of FSGS before and after renal transplantation are still limited to short-term results involving a small number of patients. Some predictive factors for good responses were identified by several investigators including the early start of treatment after relapse and lower ages. The number of plasmapheretic procedures to reach remission varies widely, and should be determined on a case to case basis. Another possibility presented by some investigators is prophylactic plasmapheresis, but this still lacks evidence on efficacy. This case report is an example of FSGS with a good response to plasmapheretic procedures, showing a potential benefit of this treatment. However, further controlled studies involving a higher number of patients are necessary.