Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour of soft parts: a case report and review of the literature

ABSTRACT

Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour (PHAT) is a recently described, rare, low-grade soft tissue neoplasm. The lesion is characterized by clusters of hyalinized and thrombosed ectatic vessels alternating with a variably cellular stroma composed of atypical cells, many with intranuclear pseudoinclusions. Other features are inflammatory cell infiltration, haemosiderin deposits, focal calcificationand minimal to absent mitoses. No metastases have so far been described; however, the local recurrence rate has been found to be high. To date, approximately 60 such cases of PHAT and its precursor, “early PHAT”, have been described in the world literature. We report the first known case of PHAT from this institution which occurred in the left loin of a 77-year old woman. Three years previously, a smaller lesion excised from the same location had been called an ancient schwannoma on histology. This is the most commondifferential diagnosis offered for this entity even though the two differ in immunohistochemical profile. ‘Early PHAT’ was also identified on the periphery of the recurrent lesion.

RESUMEN

El tumor pleomórfico hialinizante angioectásico (TPHA) – entidad rara, de reciente descripción – es un neoplasma del tejido blando, de bajo grado. La lesión se caracteriza por la presencia de racimos de vasos ectásicos trombosados e hialinizados, que alternan con un estroma celular variable compuesto de células atípicas, muchas de ellas con pseudoinclusiones intranucleares. Otrascaracterísticas son la infiltración celular inflamatoria, los depósitos hemosiderínicos, la calcificaciónfocal, y la mitosis mínima o ausente. Hasta el presente no se han descrito metástasis. Sin embargo, se ha hallado que la tasa de recurrencia local es alta. Hasta la fecha, aproximadamente 60 de estos casos de TPHA y su precursor el “TPHA temprano”, han sido descritos en la literatura mundial. Reportamosel primer caso de TPHA conocido de esta institución – una anciana de 77 años de edad, a quién se le presentó en la región lumbar izquierda. Tres años antes, una lesión más pequeña extirpada del mismolugar, hubiera sido llamada un schwannoma antiguo en histología. Este es el diagnóstico diferencial más común ofrecido para esta entidad, aun cuando los dos difieren en cuando a perfilimunohistoquímico. El TPHA temprano fue identificado también en la periferia de la lesión recurrente.