Inmunopatogenia de la esclerosis sistémica / Immunopathology of systemic sclerosis

RESUMEN

La esclerosis sistémica corresponde a una compleja enfermedad autoinmune, caracterizada por anormalidades en la vasculatura así como por remodelación anormal del tejido conectivo. La sobreproducción de matriz extracelular por los fibroblastos resulta de la interacción anormal entre las células endoteliales, mononucleares (linfocitos y monocitos) y fibroblastos, en un ambiente de hiperreactividad vascular e hipoxia vascular. Muchos autoanticuerpos han sido identificados en el suero de estos pacientes; algunos de ellos son específicos de la enfermedad, como los anticuerpos anti-centrómeros en la esclerodermia limitada, y los anti-topoisomerasa 1 y anti-RNA polimerasa 1 y III en la de tipo difusa. El rol patogénico de éstos permanece aún incierto. Sin embargo, factores genéticos, ambientales y posiblemente alorreactivos pueden contribuir a la susceptibilidad de la enfermedad.

ABSTRACT

Systemic sclerosis (SSe) is a complex autoimmune disease characterized by vascular abnormalities and pathological remodelling of connective tissues. Extracelular matrix overproduction by fibroblasts results from abnormal interactions among endothelial cells, mononuclear cells (lymphocytes and monocytes) and fibroblasts, in a setting of vascular hyperreactivity and tissue hypoxia. Many autoantibodies have been identified in the sera of 5Sc patients; some of them are specific to the disease, such as anti-centromere antibodies in limited SSe, and lnti-topoisomerase 1 and anti-RNA polymerase 1 and fIl antibodies in diffuse SSe. Their pathogenetic role( s) remain( s) uncertain. However, genetic, environmental and, possibly, alloreactive factors might also contribute to disease susceptibility.