MRI findings in the diagnosis and monitoring of rasmussen's encephalitis / Achados de RM no diagnóstico e monitorização da encefalite de Rasmussen

ABSTRACT

Rasmussen's encephalitis is a devastating syndrome of multifocal brain dysfunction and focal seizures. Magnetic resonance (MR) findings, associated with clinical data and electroencephalogram (EEG), may indicate the diagnosis and could be an indicative of prognosis. We studied 5 patients with Rasmussen's encephalitis, assessing clinical history and MR images. All patients had refractory focal seizures with a predominant motor component associated with hemispheric atrophy, that was proportional to severity of disease and neurological deficits in these patients. Gray and white matter abnormal signal on T2 MR images were found in patients who had hemiparesis. It was not related to the duration of the disease but to aggressiveness. MR proton spectroscopy in severe disease showed lactate and choline increase and decreased NAA, reflecting neuronal and axonal loss, gliosis and elevated membrane turnover and recent - crisis (not controlled). MR studies, in addition to help in diagnosis, may be useful for monitoring metabolic changes and progression of disease in Rasmussen's encephalitis.

RESUMO

A encefalite de Rasmussen é uma devastadora síndrome com disfunção cerebral multifocal e convulsões focais. Achados de ressonância magnética (RM), associados aos dados clínicos e de eletrencefalograma (EEG), podem indicar o diagnóstico e podem ser indicativos de prognóstico. Foram estudados 5 pacientes com encefalite de Rasmussen, avaliando a história clínica e imagens de RM. Todos os pacientes apresentavam crises epilépticas focais refratárias com componente predominantemente motor associadas à atrofia hemisférica, que foi proporcional à gravidade da doença e déficits neurológicos nestes pacientes. Alteração da intensidade de sinal nas substâncias branca e cinzenta, nas sequências ponderadas em T2, foram encontradas nos pacientes com hemiparesia. Ela não estava relacionada com a duração da doença, mas à severidade. A espectroscopia de prótons por RM na doença severa demonstrou aumento dos níveis de colina e lactato e diminuição de N-acetilaspartato, refletindo perda neuronal e axonal, gliose e aumento de turnover de membrana e crise recente (não controlada). Estudos de RM, além de ajudar no diagnóstico, podem ser úteis para acompanhar alterações metabólicas e progressão da doença na encefalite de Rasmussen.