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Manifestações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI / Cardiac manifestations in patients with mucopolysaccharidosis VI
Gomes, Benedito Sávio Durand; Nóbrega, Cícero Emanuel Barros da; Medeiros, Paula Frassinetti Vasconcelos de; Medeiros, Iluska Almeida Martins Carneiro de; Pordeus, Ana Carolina Barbosa.
Afiliação
  • Gomes, Benedito Sávio Durand; Hospital Universitário Alcides Carneiro. Campina Grande. BR
  • Nóbrega, Cícero Emanuel Barros da; Hospital Universitário Alcides Carneiro. Campina Grande. BR
  • Medeiros, Paula Frassinetti Vasconcelos de; Universidade Federal de Campina Grande (UFCG). Campina Grande. BR
  • Medeiros, Iluska Almeida Martins Carneiro de; Universidade Federal de Campina Grande (UFCG). Campina Grande. BR
  • Pordeus, Ana Carolina Barbosa; Universidade Federal de Campina Grande (UFCG). Campina Grande. BR
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc ; 24(1): 88-92, jan.-mar. 2011. ilus, tab
Article em Pt | LILACS | ID: lil-571189
Biblioteca responsável: BR44.1
RESUMO
A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é uma doença rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B, com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as manifestações cardiovasculares na MPS VI, uma das principais causas de óbito, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados por exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Todos os pacientes, exceto a paciente com a menor idade, apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas. Os 6/6 pacientes apresentaram, no eletrocardiograma, desvio do eixo cardíaco para a direita, associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).
Assuntos
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Índice: LILACS Assunto principal: Mucopolissacaridose VI / Erros Inatos do Metabolismo / Insuficiência da Valva Mitral Limite: Adult / Female / Humans / Male Idioma: Pt Revista: Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc Assunto da revista: CARDIOLOGIA / DIAGNOSTICO POR IMAGEM Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article
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Índice: LILACS Assunto principal: Mucopolissacaridose VI / Erros Inatos do Metabolismo / Insuficiência da Valva Mitral Limite: Adult / Female / Humans / Male Idioma: Pt Revista: Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc Assunto da revista: CARDIOLOGIA / DIAGNOSTICO POR IMAGEM Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article