Odontodisplasia: caso familiar raro / Odontodysplasia: rare family report

ABSTRACT

Odontodysplasia is considered a rare dental development anomaly, which leads to enamel and dentin hypoplasia of the affected teeth, whose etiology is still uncertain and broadly discussed. At the clinical exam, the teeth with odontodysplasia are usually shorter than those of normality standards, with irregular crown shape and form, with hypoplastic, yellow or pigmented external surface. The radiographic aspect depends on the stage the anomalous tooth is x-rayed, given the different evolutional stages of the mineralization process; however, in general, there is a significant reduction in the radiopacity of all mineralized structures, with no distinction between enamel and dentin, with abnormally wide pulp chambers and, at times, unshapely. In this paper the authors present a case of three sisters with odontodysplasia and the main clinical and radiographic characteristics of this development anomaly, based on a literature review. The work at issue is of clinical relevance as it shows three odontodysplasia cases in the same family, suggesting genetic inheritance, which opposes to the researched papers

RESUMO

A odontodisplasia é considerada um distúrbio de desenvolvimento dentário raro, que resulta na hipoplasia de esmalte e dentina dos dentes afetados, tendo sua etiologia ainda incerta e muito discutida. Ao exame clínico, os dentes com odontodisplasia usualmente se apresentam com o tamanho menor que os padrões de normalidade, o contorno e a forma das coroas alteradas, com a superfície externa hipoplásica, amarelada ou pigmentada. O aspecto radiográfico depende da fase em que o dente anômalo é radiografado, devidos aos diferentes estágios evolutivos do processo de mineralização; contudo, em geral, há marcante redução na radiopacidade de todas as estruturas mineralizadas, não se distinguindo esmalte de dentina, surgindo câmaras pulpares anormalmente grandes e, por vezes, disformes. No presente trabalho os autores apresentam um caso de três irmãs portadoras de odontodisplasia e as principais características clínicas e radiográficas dessa anomalia de desenvolvimento, embasados em uma revisão da literatura. O trabalho em questão é de relevância clínica por se tratar de três casos de odontodisplasia na mesma família, sugerindo herança genética, o que vem de encontro aos trabalhos pesquisados