Is magnetic resonance imaging a plausible biomarker for upper motor neuron degeneration in amyotrophic lateral sclerosis/primary lateral sclerosis or merely a useful paraclinical tool to exclude mimic syndromes? A critical review of imaging applicability in clinical routine / A ressonância magnética é um biomarcador aceitável da degeneração do neurônio motor superior em esclerose lateral amiotrófica/esclerose lateral primária ou apenas um instrumento paraclínico útil para a exclusão das síndromes mimetizadoras? Uma revisão crítica da aplicabilidade da imagem na rotina clínica

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease that affects motor neurons in the cerebral cortex, brainstem, and spinal cord, brain regions in which conventional magnetic resonance imaging is often uninformative. Although the mean time from symptom onset to diagnosis is estimated to be about one year, the current criteria only prescribe magnetic resonance imaging to exclude "ALS mimic syndromes". Extensive application of non-conventional magnetic resonance imaging (MRI) to the study of ALS has improved our understanding of the in vivo pathological mechanisms involved in the disease. These modern imaging techniques have recently been added to the list of potential ALS biomarkers to aid in both diagnosis and monitoring of disease progression. This article provides a comprehensive review of the clinical applicability of the neuroimaging progress that has been made over the past two decades towards establishing suitable diagnostic tools for upper motor neuron (UMN) degeneration in ALS.

RESUMO

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa fatal que afeta os neurônios motores em regiões nas quais a ressonância magnética (RM) é frequentemente pouco informativa. Embora o tempo médio desde a manifestação inicial até o diagnóstico esteja em torno de um ano, os critérios atuais apenas recomendam o emprego da RM para excluir as "síndromes mimetizadoras da ELA". A maior aplicação da RM não convencional tem melhorado nossa compreensão sobre os mecanismos patológicos in vivo envolvidos na ELA. Estas modernas técnicas de imagem foram adicionadas à lista de potenciais biomarcadores da ELA, contribuindo para o diagnóstico e para a monitorização da progressão da doença. Esta é uma revisão detalhada da aplicabilidade clínica dos recentes avanços da neuroimagem, que visa apontar as ferramentas mais apropriadas para o diagnóstico da degeneração do neurônio motor superior (NMS).