Síndrome de Mauriac en Argentina en el siglo XXI: serie de 5 casos / Mauriac syndrome in Argentina in the XXI century: series of 5 cases

RESUMEN

El síndrome de Mauriac se describe en diabéticos tipo 1 con mal control metabòlico, caracterizado por hepatomegalia, elevación de las transaminasas, rasgos cushingoides y retraso puberal, que pueden ser reversibles con un buen control glucémico. Son escasas las referencias bibliográficas publicadas en los últimos años luego de la introducción del automonitoreo glucémico, de nuevas insulinas y del tratamiento insulínico intensificado. Describimos una serie de cinco pacientes evaluados en nuestro servicio con características de síndrome de Mauriac y realizamos una revisión de las publicaciones de casos en Argentina.

ABSTRACT

Mauriac syndrome is associated with poor metabolic control of type 1 diabetes mellitus, hepatomegaly and elevated transaminases characterized by growth failure and delayed puberty, which may be reversible with good glycemic control. There are few references published in recent years following the introduction of glycemic self-monitoring, new insulins and intensified treatment. We describe a series of five patients evaluated in our service with Mauriac syndrome characteristics, conducting a literature review of cases in Argentina.