Nevomatosis melanocítica neurocutánea. Un caso asociado a síndrome de Dandy Walker, melanoma y espina bífida / Neurocutaneous melanocytic nevomatosis. A case associated to Dandy-Walker syndrome, melanoma and spina bifida

RESUMEN

La nevomatosis melanocítica neurocutánea (NMN) es una rara alteración congénita en la cual se observa proliferación de melanocitos en la piel y en el sistema nervioso central. La presencia de un nevo melanocítico congénito gigante en eje axial posterior y múltiples nevos melanocíticos más pequeños alerta sobre la posibilidad de esta patología. Cuandola NMN es sintomática el pronóstico es malo. Comentamos el caso de un paciente con un nevo melanocítico congénito gigante (NMCG) y múltiples nevos de mediano y pequeño tamaño, en asociación con un síndrome de Dandy Walker y espina bífida. El paciente fallece debido al desarrollo de melanoma cerebral con metástasis diseminadas...