Síndrome Rendu Osler Weber asociado a Espondilodiscitis por Staphylococcus aureus / Osler Weber Rendu syndrome associated with Staphylococcus aureus Spondylodiscitis
Acta méd. costarric
; 58(3): 129-132, jul.-sep. 2016. ilus
Article
em Es
| LILACS
| ID: lil-791459
Biblioteca responsável:
CR1.1
RESUMEN
ResumenLa telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendu-Osler-Weber, es un desorden autonómico dominante, debido a mutaciones del gen de la endoglina o del gen de la cinasa análoga al receptor de activina. Dicha enfermedad se caracteriza por la presencia de telangiectasias en piel y mucosas, epistaxis recurrente y espontánea, además de malformaciones arteriovenosas en pulmones, cerebro y sistema gastrointestinal. Se ha reportado la asociación entre esta entidad e infecciones en diferentes sitios por Staphylococcus aureus. Los mecanismos de dicha predisposición incluyen la presencia de fístulas arteriovenosas y disfunción polimorfonuclear. Se reporta el caso de una paciente portadora de la enfermedad que asoció osteomielitis vertebral; requirió tratamiento antibiótico prolongado y cirugía de fusión e instrumentación de la columna vertebral a nivel torácico. Es necesario considerar este tipo de infecciones en pacientes con tal enfermedad, lo cual puede ayudar a la escogencia del tratamiento antibiótico y del manejo del paciente más expedito.
ABSTRACT
AbstractHereditary Hemorrhagic Telangiectasia or Osler-Weber-Rendu syndrome is a dominant autonomic disorder caused by mutations of the endoglin gene or the kinase gene similar to the activin receptor. This disease is characterized by the presence of telangiectasia on skin and mucous, recurrent and spontaneous epistaxis, as well as arteriovenous malformations in lungs, brain and gastrointestinal system. The association between this disease and infections in several places of the body with Staphylococcus aureushas been reported. The mechanisms of this predisposition include the presence of arteriovenous fistulas and polymorphonuclear dysfunction. A case is reported about a patient carrying the disease associated with vertebral osteomyelitis, who required a prolonged antibiotic treatment and instrumentation of the vertebral column at thoracic level. It is necessary to consider this type of infections in patients with this disease, which may help when choosing the antibiotic treatment and a more expeditious patient management.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Assunto principal:
Staphylococcus aureus
/
Telangiectasia Hemorrágica Hereditária
/
Discite
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Limite:
Humans
Idioma:
Es
Revista:
Acta méd. costarric
Assunto da revista:
MEDICINA
Ano de publicação:
2016
Tipo de documento:
Article