Angiomixoma agresivo: reporte de un caso y experiencia global con 168 casos / Aggressive angiomyxoma: Case report and global experience of 168 cases

RESUMEN

Resumen ANTECEDENTES el angiomixoma vulvar agresivo es una neoplasia poco frecuente, de origen mesenquimatoso, que suele afectar la región pélvica y perineal, con alto grado de infiltración y recurrencia local. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. CASO CLÍNICO mujer de 39 años de edad, que inició con una tumoración vulvar derecha de 6 cm, de consistencia blanda, móvil, no dolorosa, sin ulceraciones, clasificada como quiste de la glándula de Bartholin; se efectuó resección quirúrgica de la lesión sin inconvenientes ni complicaciones. En el servicio de Cirugía Oncológica del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, se solicitó una tomografía axial computada que evidenció una tumoración heterogénea, hipodensa, vascularizada, con componente quístico que desplazaba el conducto vaginal, útero y vejiga, con infiltración de tejidos blandos y piel, de 15 x 10 x 28 cm en el labio mayor derecho. Con la biopsia incisional se estableció el diagnóstico de angiomixoma agresivo profundo. En diciembre de 2016 se extirpó el tumor vulvoperineal. El reporte patológico fue de tumoración de 30 x 25 x 7 cm, con receptores positivos para estrógenos y progesterona, e intensidad +++ en más de 80%. La paciente recibió tratamiento coadyuvante con tamoxifeno; actualmente se encuentra asintomática y en vigilancia. CONCLUSIONES: la prescripción de agentes antiestrogénicos disminuye el tamaño tumoral. Este tratamiento supone abordajes quirúrgicos menos agresivos. Por la recurrencia del angiomixoma agresivo se sugiere la vigilancia a largo plazo e implementar un esquema de mantenimiento con fármacos antiestrogénicos.

ABSTRACT

Abstract BACKGROUND: Aggressive angiomyxoma of the vulva is a very rare mesenchymal neoplasm, which has a preference for the pelvic and perineal regions. It is defined to be aggressive because of its tendency to infiltrate and local recurrence. The treatment of choice is surgical excision. CLINICAL CASE A 39-year-old female, who started with a 6 cm right vulvar tumor, soft, mobile, non-painful, without ulcerations, classified as a cyst of the Bartholin's gland; surgical resection of the lesion was performed without incidents or complications. In the Oncology Surgery service (Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán), a computerized axial tomography was requested, wich evidenced a heterogeneous, hypodense, vascularized tumor with cystic component that displaced the vaginal canal, uterus and bladder, with infiltration in soft tissue and skin, of 15 x 10 x 28 cm on the right upper lip. The incisional biopsy established of deep aggressive angiomyxoma diagnosis. In December 2016 the vulvoperineal tumor was extirpated. The Department of Pathological Anatomy reported a tumor of 30 x 25 x 7 cm, with estrogen and progesterone positive receptors, and intensity +++ in more than 80%. The patient received adjuvant treatment with tamoxifen. Currently the patient is asymptomatic and under follow-up. CONCLUSIONS: The use of antiestrogenic agents has been shown to decrease tumor size. This protocol requires less aggressive surgical approaches. Given the tendency of these tumors to recur, it is necessary to provide long-term follow-up considering the treatment with antiestrogens as a maintenance therapy.