Panhipopituitarismo y escotoma perimacular como presentación de enfermedad relacionada a IgG4 / IgG4 related disease presenting as panhypopituitarism and perimacular scotoma

RESUMEN

La enfermedad relacionada a IgG4 (IgG4-RD) constituye una entidad sistémica recientemente descrita, de causa desconocida. Afecta predominantemente a hombres mayores y presenta características histopatológicas distintivas, como fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y denso infiltrado linfoplasmocitario con inmunomarcación para IgG4, pudiendo estar asociada a elevación sérica de dicha inmunoglobulina. Si bien cualquier órgano puede estar afectado, el compromiso de la hipófisis es infrecuente. Describimos el caso de un hombre de 36 años que se presentó con cefaleas, alteración del campo visual, panhipopituitarismo, diabetes insípida y una imagen que mostraba una lesión infiltrativa infundíbulo-panhipofisaria extendida. Arribamos al diagnóstico de IgG4-RD a través de biopsia hipofisaria. La respuesta al tratamiento con dosis inmunosupresoras de corticoides fue exitosa.

ABSTRACT

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described systemic entity of unknown origin. It predominantly affects older men and has distinctive histopathologic features as storiform fibrosis, obliterative phlebitis, dense lymphoplasmacytic infiltrate with immunostaining for IgG4, and it may be associated with elevated serum levels of IgG4. Although any organ can be affected, pituitary gland is rarely involved. We describe the case of a 36-year-old man who presented with headaches, impaired vision, panhypopituitarism with diabetes insipidus and an infiltrative lesion mainly of infundibulum and pituitary. We arrived at diagnosis of IgG4-RD by pituitary biopsy. A successful response to treatment with immunosuppressive doses of corticosteroids was achieved.