Soporte ventilatorio no invasivo en enfermedades neuromusculares / Noninvasive ventilation in neuromuscular disease

RESUMEN

Las enfermedades neuromusculares (ENM) comprenden un extenso grupo de condiciones neurológicas que comprometen la eficacia del sistema respiratorio y que generalmente se asocian a síndromes de hipoventilación. El curso de muchas es inexorablemente hacia la insuficiencia respiratoria y muerte; sin embargo, su evolución depende de diversos factores. El soporte ventilatorio crónico mediante CPAP o BiPAP en niños con ENM ha demostrado el retiro de pacientes de la ventilación mecánica convencional, disminuir el número de complicaciones asociadas a infecciones, intubación prolongada de la vía aérea y traqueostomía. El incremento en la sobrevida de los pacientes con ENM progresivas ha permitido que muchos de estos pacientes permanezcan en sus domicilios. En general el empleo de máscaras es seguro, por lo que las complicaciones mayores son infrecuentes. El pronóstico de las ENM dependerá del grado de compromiso de los distintos elementos respiratorios, existiendo una estrecha relación con xifoescoliosis.