Evaluación respiratoria de la enfermedad neuromuscular en niños / Respiratory assessment of neuromuscular disease in children

RESUMEN

Las investigaciones en torno a la insuficiencia respiratoria secundaria a enfermedades neuromusculares (ENM) han experimentado un rápido desarrollo durante la última década. El progreso en el manejo de las complicaciones respiratorias no sólo ha mejorado la sobrevida sino la calidad de vida de muchos niños. La ventilación no invasiva (VNI) ha demostrado ser efectiva en reducir la morbilidad y mortalidad en pacientes con ENM, cambiado drásticamente el curso natural de algunas de ellas como la distrofia muscular de Duchenne. La determinación de la capacidad vital forzada puede predecir la aparición de complicaciones respiratorias en niños con distrofias musculares congénitas y atrofias musculares espinales. La VNI es un tratamiento reconocido como efectivo para el manejo a largo plazo de la insuficiencia respiratoria terminal. Existe evidencia que demuestra mejoría en los síntomas, calidad de vida y prevención de complicaciones respiratorias cuando la VNI se incorpora durante la presencia de hipoventilación nocturna incluso antes del desarrollo de insuficiencia respiratoria diurna. Se destaca la importancia de la evaluación respiratoria regular en las ENM, incluyendo estudios de sueño.