Osteoartropatia hipertrófica primária: descriçäo de um caso e revisäo da literatura / Osteoarthropathy primary hypertrophic: report of a case and review of the literature

RESUMO

Na atividade ambulatorial da Disciplina de Ortopedia da Faculdade de Medicina deparamos com um caso de osteoartropatia hipertrófica primária. O paciente (36 anos, sexo masculino) queixava-se de dor e inchaço de joelhos, tornozelos e punhos. Na anamnese foram observados antecedentes familiares, início na puberdade e ausência de queixas nos diversos aparelhos. Ao exame físico ortopédico havia fácies leonino, espessamento de punho e tornozelo, baqueteamento digital, unhas em "vidro de relógio" e hiperidrose palmoplantar. Foram realizados exames radiológicos, com a detecçao de periostite e espessamento pericortical. Diagnosticou-se osteoartropatia hipertrófica primária, sendo realizado tratamento sintomático. Diante disso, fizemos um levantamento da literatura de 1989 a 1992, onde obtivemos noçoes de definiçao, história da doença, clínica, genética, patogenia, histologia, diagnóstico, dignóstico diferencial e tratamento. A osteoartropatia hipertrófica primária é uma síndrome rara, de etiologia desconhecida, com história curiosa, de herança basicamente dominante e com patogenia nao bem definida. É caracterizada por baqueteamento dos dedos, paquidermia, periostite, astralgia, "unhas em vidro de relógio", verticis gyrata. Nao está associada a nenhum outro distúrbio. Inicia-se na puberdade e apresenta comprometimento familiar. Seu diagnóstico é basicamente clínico e radiológico, devendo ser diferenciada da forma secundária, acromegalia, leprose e outros. O tratamento consiste em antiflamatórios e analgésicos. A associaçao clínica-literatura mostrou que sao necessários mais pesquisa e estudos sobre esta patologia rara e pouco conhecida.