Aspectos clínicos e fatores prognósticos em pacientes com endomiocardiofibrose / Clinical aspects and prognostic indices in patients with endomyocardial fibrosis

RESUMO

A endomiocardiofibrose é uma cardiomiopatia restritiva rara, caracterizada pela deposição de tecido fibroso no endocárdio e, em menor extensão, no miocárdio do ápice de um ou ambos os ventrículos, determinando síndrome restritiva. Em nosso meio, estudo realizado em 149 pacientes demonstrou fibrose biventricular em 52,4 por cento dos casos, comprometimento exclusivo de ventrículo esquerdo em 30,7 por cento e exclusivo de ventrículo direito em 27,9 por cento. Em geral acomete jovens e, no Brasil, principalmente o sexo feminino. A endomiocardiofibrose compromete exclusivamente o coração. Seu quadro clínico depende da câmara acometida, do grau de fibrose e da presença de insuficiência da valva atrioventricular. No comprometimento ventricular direito ou biventricular, há predomínio de insuficiência cardíaca direita, com ascite volumosa e edema discreto de membros inferiores. O achado de insuficiência mitral, na presença de insuficiência cardíaca direita, sugere que o comprometimento seja biventricular. Por outro lado, em alguns pacientes, o comprometimento isolado do ventrículo esquerdo evolui de forma oligossintomática, sendo o diagnóstico realizado casualmente. Os índices prognósticos são classe funcional III e IV da New York Heart Association, envolvimento biventricular, grau de fibrose variando de moderado a importante no comprometimento de ventrículo direito, ou presença de insuficiência mitral e/ou tricúspide. Assim, a cirurgia é o tratamento de escolha para pacientes em classe funcional III e IV, observando-se melhora tanto da qualidade de vida como da sobrevida.