[Infantile hypertrofic pyloric stenosis or gastric adenomyoma? Differential diagnosis of gastric outlet obstruction in children]. / ¿Estenosis hipertrófica de píloro o adenomioma pilórico? Diagnóstico diferencial de obstrucción gástrica en niños.

PURPOSE: Gastrointestinal adenomyoma is a rare benign tumor most frequently located in the stomach. The differential diagnosis is wide because of its large clinical spectrum and unspecific radiological findings. Surgical excision is both diagnostic and therapeutic. CASE REPORT: A 49-days old girl presented with nonbilious vomiting of 48 hours of evolution. Infantile hypertrofic pyloric stenosis was suspected. Ultrasound showed a nonobstructive nodular lesion in the anterior pyloric wall. MRI suggested a myofibroblastic tumor. We proceeded to laparotomy and complete resection of the pyloric tumor. Histologic diagnosis was gastric adenomyoma. CONCLUSIONS: Pyloric adenomyoma causes obstructive symptoms similar to other common entities such as hypertrophic pyloric stenosis or cystic duplication. We have to consider this condition in children with digestive symptoms and radiological images of intussusceptions or duplication. Surgical excision is recommended to reach a definitive diagnosis and to avoid a possible malignant degeneration.

INTRODUCCION: El adenomioma gastrointestinal es una tumoración benigna rara cuya localización más frecuente es gástrica. Su diagnóstico diferencial es amplio debido a su gran espectro clínico y baja especificidad radiológica. La escisión quirúrgica es diagnóstico-terapeútica. CASO CLINICO: Niña de 49 días que presenta vómitos no biliosos de 48 horas de evolución. Ante sospecha de estenosis hipertrófica de píloro se solicita ecografía que muestra lesión nodular no obstructiva en pared anterior del píloro. Se realiza RM sugestiva de tumor miofibroblástico. Se procede a laparotomía y resección completa de tumoración pilórica, informada histológicamente como adenomioma gástrico. COMENTARIOS: El adenomioma pilórico produce clínica obstructiva y se confunde con entidades comunes como la estenosis hipertrófica de píloro o la duplicación quística. En un niño con síntomas digestivos e imagen radiológica de invaginación o duplicación, debemos tener en cuenta esta patología. La resección quirúrgica es de elección para un diagnóstico certero y para evitar una posible degeneración maligna.

[Enterocolitis episodes in patients who have previously undergone Hirschsprung disease surgery]. / Episodios de enterocolitis postoperatorios en pacientes intervenidos de enfermedad de Hirschsprung.

OBJECTIVES: To highlight the risk factors for the occurrence of this complication in order to achieve an early diagnosis. METHODS: Retrospective descriptive study in which the medical records of patients diagnosed with enterocolitis and who have previously undergone surgery for Hirschsprung's disease in a tertiary hospital from 1994 to 2013, inclusive (N=29), were reviewed. Epidemiological, surgical and clinical data from two groups of patients: Group A (6 patients with ECPD) and Group B (23 patients without ECPD) were compared. Enterocolitis episode data in the Group A were studied too. RESULTS: The incidence of an episode of ECPD was 20.6% and the incidence of two episodes of ECPD was 33.3%. The onset occurred at 12.17 months (SD 13.04) after pull-through procedure. The incidence was higher in patients operated at a younger age [10 months in Group A [6-16] versus 14 months in the group B (1-153)] and in those patients with the longest segment resected [23.20 cm in group A (DS 10,52) versus 19.20 cm in group B (DS 6.92)]. No patient with a discharge colostomy before pull-through surgery showed this complication. It must be highlighted the highest incidence in patients undergone by Swenson's technique (25%) compared to other surgical techniques (Georgeson (15.80%), Soave (0%)). CONCLUSION: Just the length of the resected segment and the patient's age at the time of the pull-through procedure appear to influence the outcome. It is considered advisable to be extremely vigilant in children operated at an early age and subjected to extensive intestinal resection for an early diagnosis and establishment of a treatment to avoid high morbidity.

OBJETIVOS: Identificar los factores de riesgo de la aparición de esta complicación para conseguir un diagnóstico precoz. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo retrospectivo en el que se revisan las historias clínicas de pacientes diagnosticados de enterocolitis e intervenidos previamente de la enfermedad de Hirschsprung en un hospital de tercer nivel desde 1994 hasta el 2013, ambos inclusive (N=29). Se comparan datos epidemiológicos, quirúrgicos y clínicos entre dos grupos de pacientes: grupo A (6 pacientes con enterocolitis postdescenso abdómino-perineal (ECPD) y grupo B (23 pacientes sin ECPD). Se estudian, además, los datos sobre el episodio de ECPD en el grupo A. RESULTADOS: La incidencia de un episodio de ECPD fue de 20,6% y la incidencia de dos episodios de ECPD fue de 33,3%. El inicio del cuadro se produjo a los 12,17 meses (DS 13,04) tras la cirugía. Su incidencia fue más alta en aquellos pacientes intervenidos con menor edad [10 meses en el Grupo A (6-16) frente a 14 meses en el grupo B (1-153)] y con mayor longitud del segmento resecado [23,20 cm del grupo A (DS 10,52) frente a 19,20 cm del grupo B (DS 6,92)]. Ningún paciente portador de una colostomía de descarga previa a la cirugía de descenso presentó esta complicación. Destaca, además, la mayor incidencia en pacientes intervenidos mediante la técnica de Swenson (25%) frente a otras técnicas quirúrgicas [Georgeson (15,80%), Soave (0%)]. CONCLUSION: Solo la longitud del segmento resecado y la edad del paciente en el momento de la cirugía de descenso parecen influir en la evolución de los pacientes. Se considera aconsejable extremar la vigilancia en los niños intervenidos a edades tempranas y sometidos a una resección intestinal amplia para realizar un diagnostico precoz e instaurar un tratamiento precoz que evite su alta morbilidad.

[Compressive anterior thoracoplasty (modified Abramson's repair) for pectus carinatum repair]. / Toracoplastia anterior compresiva (técnica de Abramson modificada) para el tratamiento del pectus carinatum.

OBJECTIVES: For anterior protruding chest wall deformities treatment, mainly pectus carinatum, pediatric surgeons have been managing either orthotic methods or open surgical repairs. Anterior compressive thoracoplasty (Abramson's technique) has widened the therapeutic options. We describe herein a modification of this technique in the first reported Europen series. PATIENTS AND METHODS: From 2010 to 2012, a total of five patients (four male and one female) underwent a modified Abramson's technique to correct pectus carinatum or combined protrusion of the chest at our center. We report the operative technique used for these reconstructions. RESULTS: In all five cases, the operation was completed uneventfully and with excellent results either for the surgical team or the patients. Mean operative time was 190 minutes and hospitalization lasted for three to six days, at the time of analgesic drugs withdrawal. CONCLUSIONS: We consider the anterior compresive thorocoplasty (modified Abramson's technique) a safe and feasible method to correct protruding chest deformities, particularly in those patients with stiff chest or lack of compliance, in order to avoid the agressive open procedures.

INTRODUCCION: Entre las opciones terapéuticas para las deformidades anteriores del tórax, la cirugía pediátrica ha dispuesto de tratamientos ortóticos y de técnicas quirúrgicas "abiertas". La toracoplastia compresiva anterior se une a las anteriores y amplía las opciones terapéuticas. Se describe aquí esta técnica en lo que supone la primera serie europea comunicada. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de las toracoplastias por técnica de Abramson modificada para el tratamiento del pectus carinatum y protrusiones costales en nuestro servicio entre 2010 y 2012. Descripción de la técnica a partir de los primeros cinco casos completados de nuestra serie, cuatro varones y una mujer, con edades entre los 13 y los 19 años. RESULTADOS: En todos los casos la técnica se ha podido completar sin complicaciones intra o perioperatorias y con resultados excelentes, tanto para el equipo quirúrgico como para los pacientes. El tiempo operatorio medio ha sido de 190 minutos y el alta hospitalaria se ha conseguido entre los tres y seis días después de la intervención, una vez completado el control analgésico. CONCLUSIONES: Consideramos que la toracoplastia compresiva anterior es una técnica mínimamente invasiva para la corrección del pectus carinatum y deformidades afines que resulta particularmente útil en los casos en los que la rigidez del tórax impide la adopción de tratamientos ortopédicos, en casos de no aceptación del tratamiento ortótico o cuando la cirugía convencional se considera demasiado agresiva.

[Abdominal lymphatic malformation (ALM). Our experience]. / Malformación linfática abdominal (MLA). Nuestra experiencia.

INTRODUCTION: Lymphatic malformations are congenital lesions usually placed in the head and neck, the abdominal location is infrequent. OBJECTIVES: Analyze our experience in ALM management. METHOD: Retrospective study of pediatric patients with ALM from 1996 to 2011. It is a descriptive analysis of clinical, diagnostic and therapeutic features. RESULTS: 10 patients with ALM were treated (6 girls: 4 boys), with a median age of 4.03 years (3 days-13 years). Acute abdomen was the most common presenting feature (40%). Ultrasound was carried out in all these cases, completing the study with CT (9 cases), MRI (1) or both (1). Treatment was surgical, excepting one case that presented infection of the ALM. The approach by laparotomy allowed total resection in all cases, involving bowel resection in 6. The mass was located in small bowel mesentery (6), mesocolon (1), liver (1), and in retroperitoneum (1). The final pathologic diagnosis showed an error in diagnostic imaging of 60%.The mean follow-up was 18 months (SD: 12.8), with not recurrences. CONCLUSIONS: ALM often manifests in a non-specific form and it may remain silent. Imaging studies guide the diagnosis, but only the histology provides a definitive result. Total resection is the best option to prevent recurrences and minimize complications.