Detalles de la búsqueda
1.
Improved efficacy of FKRP AAV gene therapy by combination with ribitol treatment for LGMD2I.
Mol Ther
; 31(12): 3478-3489, 2023 Dec 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37919902
2.
Long-Term Treatment of Tamoxifen and Raloxifene Alleviates Dystrophic Phenotype and Enhances Muscle Functions of FKRP Dystroglycanopathy.
Am J Pathol
; 188(4): 1069-1080, 2018 04.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29571322
3.
Glucocorticoid Steroid and Alendronate Treatment Alleviates Dystrophic Phenotype with Enhanced Functional Glycosylation of α-Dystroglycan in Mouse Model of Limb-Girdle Muscular Dystrophy with FKRPP448L Mutation.
Am J Pathol
; 186(6): 1635-48, 2016 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27109613
4.
Restoration of Functional Glycosylation of α-Dystroglycan in FKRP Mutant Mice Is Associated with Muscle Regeneration.
Am J Pathol
; 185(7): 2025-37, 2015 Jul.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25976249
5.
Break Down of the Complexity and Inconsistency Between Levels of Matriglycan and Disease Phenotype in FKRP-Related Dystroglycanopathies: A Review and Model of Interpretation.
J Neuromuscul Dis
; 11(2): 275-284, 2024.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38277301
6.
Mouse models of fukutin-related protein mutations show a wide range of disease phenotypes.
Hum Genet
; 132(8): 923-34, 2013 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23591631
7.
Ribitol dose-dependently enhances matriglycan expression and improves muscle function with prolonged life span in limb girdle muscular dystrophy 2I mouse model.
PLoS One
; 17(12): e0278482, 2022.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-36454905
8.
ISPD Overexpression Enhances Ribitol-Induced Glycosylation of α-Dystroglycan in Dystrophic FKRP Mutant Mice.
Mol Ther Methods Clin Dev
; 17: 271-280, 2020 Jun 12.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-31988979
9.
Ribitol enhances matriglycan of α-dystroglycan in breast cancer cells without affecting cell growth.
Sci Rep
; 10(1): 4935, 2020 03 18.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32188898
10.
Aged B lymphocytes retain their ability to express surface markers but are dysfunctional in their proliferative capability during early activation events.
Immun Ageing
; 5: 15, 2008 Nov 17.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19014641
11.
Distinct expression of functionally glycosylated alpha-dystroglycan in muscle and non-muscle tissues of FKRP mutant mice.
PLoS One
; 13(1): e0191016, 2018.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29320543
12.
Ribitol restores functionally glycosylated α-dystroglycan and improves muscle function in dystrophic FKRP-mutant mice.
Nat Commun
; 9(1): 3448, 2018 08 27.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30150693
13.
Skeletal, cardiac, and respiratory muscle function and histopathology in the P448Lneo- mouse model of FKRP-deficient muscular dystrophy.
Skelet Muscle
; 8(1): 13, 2018 04 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29625576
14.
Progressive Dystrophic Pathology in Diaphragm and Impairment of Cardiac Function in FKRP P448L Mutant Mice.
PLoS One
; 11(10): e0164187, 2016.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27711214
15.
Dystroglycanopathy muscles lacking functional glycosylation of alpha-dystroglycan retain regeneration capacity.
Neuromuscul Disord
; 25(6): 474-84, 2015 Jun.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25937147
16.
Third International Workshop for Glycosylation Defects in Muscular Dystrophies, 18-19 April 2013, Charlotte, USA.
Brain Pathol
; 24(3): 280-4, 2014 Apr.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-24397416
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