Choroidal melanoma in a patient with congenital bilateral chorioretinal coloboma: a case report of an extremely rare association of ocular comorbities.

Clinicopathologic findings of a 44-year-old Caucasian male who presented with a congenital bilateral chorioretinal coloboma and later developed a large choroidal melanoma in his best seeing eye. The eye containing the malignant tumor was enucleated and the histopathologic findings confirmed the clinical diagnosis of choroidal melanoma, and in this case, an epithelioid cell type.

Choroidal melanoma in a patient with congenital bilateral chorioretinal coloboma: a case report of an extremely rare association of ocular comorbities / Melanoma de coróide em um paciente com coloboma congênito coriorretiniano bilateral: relato de caso de uma extremamente rara associação de comorbidades oculares

Clinicopathologic findings of a 44-year-old Caucasian male who presented with a congenital bilateral chorioretinal coloboma and later developed a large choroidal melanoma in his best seeing eye. The eye containing the malignant tumor was enucleated and the histopathologic findings confirmed the clinical diagnosis of choroidal melanoma, and in this case, an epithelioid cell type.

Achados clinicopatológicos de um paciente de 44 anos, branco, do sexo masculino, que apresentava coloboma bilateral congênito de retina e coróide e que, posteriormente, desenvolveu um grande melanoma da coróide no seu olho de melhor visão. O olho contendo o tumor maligno foi enucleado e os achados histopatológicos confirmaram o diagnóstico clínico de melanoma de coróide, neste caso do tipo celular epitelióide.

Tumor indiferenciado da lâmina fusca / Undifferentiated tumor of the lamina fusca

Na reunião da Associação Pan-americana de Patologia Oftálmica, realizada em Los Angeles CA, 10 de Outubro de 1991, no DOHENY EYE INSTITUTE, C.O. Degrazia propôs o nome de LOFONEUROGONIOMA para um tumor solitário intra-ocular, indiferenciado, originado nas células da lâmina fusca, com células indiferenciadas de expressiva diferenciação para a linhagem schwannocítica, melanocítica e neuroendócrina. Em face do trimorfismo, o patologista pode ser conduzido para os diagnósticos de melanoma, schwannoma maligno ou outro tipo de tumor. O exaustivo estudo do tumor apresentado, através da microscopia eletrônica, da histoquímica e da imunohistoquímica permitiu a formulação da seguinte hipótese: uma célula indiferenciada em repouso, a lofoneurogô- nia, segue as linhagens melanocítica, schwannocítica e neuroendócrina. A diversidade de células dentro de um tumor, o continuus intratumor, responsável pela estrutura em mosaico de muitas neoplasias, além da multiclonalidade resultante de mitoses atípicas, pode ser explicada por essa hipótese. É dessa maneira que se torna compreensível a classificação de Callender para os melanomas intra-oculares nos tipos celulares fusiforme A, fusiforme B, epitelióide, fasciculado e misto, num verdadeiro continuus intertumores. Para justificar a designação proposta, e para enquadrar o caso num grupo taxonômico, foram usadas duas bases classificatórias: 1o ­ histogênica, isto é, correlacionar as células do tumor com as células normalmente existentes nas membranas oculares, no caso, a lâmina fusca; 2o ­ embriogênica isto é, delimitar um grupo de tumores cuja base, no desenvolvimento do embrião, é a crista neural (AU)

In the meeting of the Panamerican Association of Ophtalmic Pathology, held in the Doheny Eye Institute in Los Angeles, CA on Oct 10 1991, C.O. Degrazia proposed the name LOPHONEUROGONIOMA for an undifferentiated intraocular solitary tumor, originating from the cells of the lamina fusca, with undifferentiated cells of expressive differentiation for the schwannian, melanocitic and neuroendocrine lines. Because of the trimorphism, the pathologist may be led to the diagnosis of melanoma, malignant schwannoma or other type of tumor. The exhaustive investigation of the presented tumor through electronmicroscopy, histochemistry, and immunohistochemistry allowed the formulation of the following hypothesis: an undifferentiated cell at rest, the lophoneurogonia, follows the melanocitic, schwannian, and neuroendocrine lines. The diversity of cells inside a tumor responsible for the mosaic structure of many neoplasias, besides the multiclonality resulting from atypical mitoses, can be explained by this hypothesis. This also elucidates Callender's classification of intraocular melanomas in cell types fusiform A, fusiform B, epithelioid, fasciculated and mixed, in a true intertumor continuum. In order to justify the proposed designation, and to fit the case into a taxonomic group, two classificatory bases were used: first, a histogenic one, correlating tumor cells with normally existing cells; and second, embriogenic which bases is the neural crest (AU)

Possibilidades cirúrgicas na persistência do vítreo primário hiperplásico / Surgical possibilities on the treatment of persistent hyperplastic primary vitreous

Este trabalho decreve resultados cirúrgicos obtidos em quatro pacientes com Persistência Hiperplásica do Vítreo Primário (PHPV), fazendo uma análise das possibilidades atualmente existentes para enfrentar essa entidade de täo difícil tratamento.

Angiografia fluoresceínica nos melanomas da coróide / Fluorescein angiography at the melanomas of choroid

Os autores estudaram as características angiofluoresceinográficas encontradas num grupo de 30 pacientes com o diagnóstico clínico e anatomopatológico de melanoma de coróide, comparando seus achados com a literatura científica. Os principais achados foram: - Presença de dupla circulaçäo 56% - Alargamento dos espaços intercapilares retinianos 26% - Zonas de näo fluorescência na superfície do tumor 70% - Múltiplos pequenos pontos hiperfluorescentes 65% - Anastomoses entre os vasos tumorais e retinianos 8% - Hiperfluorecência tardia 87%. Concluem que, apesar destes tumores näo apresentarem alteraçöes angiográficas patognomônicas, possuem determinadas características que säo muito típicas e podem ajudar no correto diagnóstico destas lesöes

Utilizaçäo do implante de silicone sólido em forma de cunha em cirurgias do descolamento da retina associado à presença de "boca de peixe" / The use of solid silicone implant in wedge shaped in retinal detachment surgeries associated with the presence of the fishmouth phenomenon

Este trabalho descreve a utilizaçäo do implante de silicone sólido em forma de cunha - wedge implant - num grupo de 37 pacientes operados por descolamento regmatogênico da retina, causado por grandes rupturas em ferradura, onde uma complicaçäo transoperatória conhecida como o fenômeno da "boca de peixe" pôde ser suspeitada. Os resultados positivos de reaplicaçäo retiniana alcançado nesta série ficaram na ordem de 86,5% sem que nenhuma complicaçäo trans ou pós-operatoria pudesse ter sido atribuída ao implante utilizado