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1.
Clarin-2 gene supplementation durably preserves hearing in a model of progressive hearing loss.
Mol Ther
; 32(3): 800-817, 2024 Mar 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38243601
2.
A biallelic variant in CLRN2 causes non-syndromic hearing loss in humans.
Hum Genet
; 140(6): 915-931, 2021 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-33496845
3.
Structure-based optimization of a PDZ-binding motif within a viral peptide stimulates neurite outgrowth.
J Biol Chem
; 294(37): 13755-13768, 2019 09 13.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-31346033
4.
Predominant role of microglia in brain iron retention in Sanfilippo syndrome, a pediatric neurodegenerative disease.
Glia
; 66(8): 1709-1723, 2018 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29624734
5.
Botulinum neurotoxin type B uses a distinct entry pathway mediated by CDC42 into intestinal cells versus neuronal cells.
Cell Microbiol
; 19(8)2017 08.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28296078
6.
Inhibition of Polyamine Biosynthesis Is a Broad-Spectrum Strategy against RNA Viruses.
J Virol
; 90(21): 9683-9692, 2016 Nov 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-27535047
7.
A cell impedance-based real-time in vitro assay to assess the toxicity of amphotericin B formulations.
Toxicol Appl Pharmacol
; 334: 18-23, 2017 11 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28865757
8.
Shotgun proteomics reveals possible mechanisms for cognitive impairment in Mucopolysaccharidosis I mice.
Mol Genet Metab
; 114(2): 138-45, 2015 Feb.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-25541102
9.
GM130 gain-of-function induces cell pathology in a model of lysosomal storage disease.
Hum Mol Genet
; 21(7): 1481-95, 2012 Apr 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22156940
10.
Modeling neuronal defects associated with a lysosomal disorder using patient-derived induced pluripotent stem cells.
Hum Mol Genet
; 20(18): 3653-66, 2011 Sep 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21685203
11.
Vestibular Deficits in Deafness: Clinical Presentation, Animal Modeling, and Treatment Solutions.
Front Neurol
; 13: 816534, 2022.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-35444606
12.
Storage vesicles in neurons are related to Golgi complex alterations in mucopolysaccharidosis IIIB.
Am J Pathol
; 177(6): 2984-99, 2010 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21037080
13.
GAP43 overexpression and enhanced neurite outgrowth in mucopolysaccharidosis type IIIB cortical neuron cultures.
J Neurosci Res
; 88(1): 202-13, 2010 Jan.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19658197
14.
Storage problems in lysosomal diseases.
Biochem Soc Trans
; 38(6): 1442-7, 2010 Dec.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21118104
15.
Enhanced degradation of synaptophysin by the proteasome in mucopolysaccharidosis type IIIB.
Mol Cell Neurosci
; 41(1): 8-18, 2009 May.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19386237
16.
Abnormal expression of truncated CRMP-1 protein in the brain cortex of MPSIIIB mice.
Mol Genet Metab
; 94(1): 135-8, 2008 May.
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| MEDLINE | ID: mdl-18325808
17.
Impact of Mycotoxins Secreted by Aspergillus Molds on the Inflammatory Response of Human Corneal Epithelial Cells.
Toxins (Basel)
; 9(7)2017 06 22.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-28640227
18.
Primordial hematopoietic stem cells generate microglia but not myelin-forming cells in a neural environment.
J Neurosci
; 23(33): 10724-31, 2003 Nov 19.
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| MEDLINE | ID: mdl-14627658
19.
Heparan sulfate saccharides modify focal adhesions: implication in mucopolysaccharidosis neuropathophysiology.
J Mol Biol
; 427(4): 775-791, 2015 Feb 27.
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| MEDLINE | ID: mdl-25268803
20.
Neurotrophin 3 improves delayed reconstruction of sensory pathways after cervical dorsal root injury.
Neurosurgery
; 68(2): 450-61; discussion 461, 2011 Feb.
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| MEDLINE | ID: mdl-21135740