Autofagia; Enfermedades Genéticas Congénitas/metabolismo; Enfermedades Pulmonares Intersticiales/metabolismo; Mutación Missense; Proteína C Asociada a Surfactante Pulmonar/metabolismo; Transportadoras de Casetes de Unión a ATP/genética; Transportadoras de Casetes de Unión a ATP/metabolismo; Proteínas Adaptadoras Transductoras de Señales/biosíntesis; Proteínas Adaptadoras Transductoras de Señales/genética; Sustitución de Aminoácidos; Familia de las Proteínas 8 Relacionadas con la Autofagia; Femenino; Regulación de la Expresión Génica/genética; Enfermedades Genéticas Congénitas/genética; Enfermedades Genéticas Congénitas/patología; Células HEK293; Humanos; Lactante; Enfermedades Pulmonares Intersticiales/genética; Enfermedades Pulmonares Intersticiales/patología; Lisosomas/genética; Lisosomas/metabolismo; Lisosomas/ultraestructura; Potencial de la Membrana Mitocondrial/genética; Proteínas de Microfilamentos/biosíntesis; Proteínas de Microfilamentos/genética; Proteínas Asociadas a Microtúbulos/biosíntesis; Proteínas Asociadas a Microtúbulos/genética; Mitocondrias/genética; Mitocondrias/metabolismo; Mitocondrias/ultraestructura; Deficiencias en la Proteostasis/genética; Deficiencias en la Proteostasis/metabolismo; Deficiencias en la Proteostasis/patología; Proteína C Asociada a Surfactante Pulmonar/genética; Proteína Sequestosoma-1; Ubiquitina-Proteína Ligasas/biosíntesis; Ubiquitina-Proteína Ligasas/genética; Vacuolas/genética; Vacuolas/metabolismo; Vacuolas/ultraestructura; Proteínas de Unión al GTP rab/biosíntesis; Proteínas de Unión al GTP rab/genética; Proteínas de Unión a GTP rab7

alveolar epithelium; amphisome; autophagy; pulmonary fibrosis; surfactant protein