A Propósito De Un Caso De Demencia Frontotemporal - Variante conductual, Con Síntomas Amnésicos E Imágenes Cerebrales Tipo Alzheimer / About a case of Frontotemporal Dementia - behavioral variant, with amnesic symptoms and Alzheimer type cerebral images: report of a case

Resumen La Demencia frontotemporal - variable conductual (DFT-vc), es una importante causa de discapacidad en adultos menores de 65 años. Se postula como una enfermedad neurológica con manifestaciones predominantemente psiquiátricas y, por tanto, constituye un frecuente diagnóstico diferencial ante patologías psiquiátricas de inicio no temprano. Aunque tradicionalmente se consideraba entre sus criterios diagnósticos a la ausencia de deterioro de la memoria -como en la Enfermedad de Alzheimer (EA)-, diversos estudios registran hasta un 15% de prevalencia de casos con franco deterioro mnésico, igualmente las neuroimágenes de uno y otro cuadro demencial pueden tener un traslape. Actualmente la presencia de "síndromes de fenocopia" -cuadros clínicos semejantes a DFT-vc pero sin deterioro cognitivo- y casos de EA con síntomas de desinhibición y conductuales, tornan más complejo el diagnóstico clínico y sugieren la insuficiencia de los criterios establecidos para el diagnóstico y la necesaria adopción de criterios paraclínicos. Con ese fin presentamos un caso ilustrativo de DFT-vc con deterioro de la memoria, y revisamos la bibliografía pertinente.

Frontotemporal dementia - behavioral variant (FTD-bv), is an important cause of disability in adults under 65 years of age. It is postulated as a neurological disease with predominantly psychiatric manifestations and, therefore, constitutes a frequent differential diagnosis in psychiatric pathologies of not early onset. Although traditionally the absence of memory impairment was considered among its diagnostic criteria - as opposed to Alzheimer'a disease (AD) -, several studies have found until 15% of prevalence of cases with frank mnemonic deterioration, as well as neuroimaging of one and the other can have overlap. Currently, the presence of "phenocopy syndromes" - clinical pictures similar to FTD-bv but without cognitive impairment- and cases of AD with disinhibition and behavioral symptoms, make the clinical diagnosis more complex and suggest the insufficiency of the established diagnostic criteria and the necessary adoption of paraclinical criteria. To this purpose, we present an illustrative case of FTD-bv with memory impairment and Alzheimer-like neuroimages, and we review the pertinent bibliography.

Un caso de demencia frontotemporal en su variante lingüística fluente / A case of frontotemporal dementia in fluent linguistic variant

La dificultad para encontrar las palabras en una conversación y expresar lo que se piensa, así como la pérdida del conocimiento en la escritura de las palabras y su significado en presencia de un habla fluida; se evidencia en este estudio de caso; en una mujer de 62 años, con estudios en comercio y secretariado bilingüe, quien previamente a sus dificultades, se desempeñó como secretaria de alta gerencia con sobresalientes habilidades lingüísticas y en su escritura tipo palmer. Ha presentado una progresión gradual de sus déficits, evolucionando hacia un perfil de deterioro global cognoscitivo, específicamente de sus habilidades del lenguaje, déficit de memoria explicita verbal y semántica, alteración en el cálculo, disortografía, agrafia y disfunción ejecutiva, con parcial limitación para desempeñarse funcionalmente en las actividades de la vida diaria. Con la presentación de este caso, se encuentra un cuadro clínico inicial de afectación del sistema semántico y de la representación mental de las palabras, siendo congruente con una demencia semántica. Se presenta el papel fundamental de la evaluación neuropsicológica y la elaboración de la historia clínica, para efectuar un diagnóstico clínico diferencial entre las demencias degenerativas primarias como la enfermedad de Alzheimer y las variantes de las demencias frontotemporales.

The difficulty of finding words in a conversation and express what we think, and unconsciousness in the writing of words and their meaning in the presence of fluent speech, is evident in this study case, a woman of 62 years, with studies in business and bilingual secretary, who prior to his difficulties, she served as secretary of senior management with outstanding language skills and writing Palm OS. He has presented a gradual progression of their deficits, evolving towards a profile of global cognitive impairment, specifically their language skills, verbal explicit memory deficit and semantic change in the calculation, dysorthography, agraphia and executive dysfunction, with partial limitation to perform functionally in activities of daily living. By presenting this case, is a clinical initial involvement of the semantic system and the mental representation of words, being consistent with a semantic dementia. We report the role of neuropsychological assessment and the development of clinical history, to conduct a clinical differential diagnosis between primary degenerative dementia's such as Alzheimer's disease and variants of frontotemporal dementia.