Nutrition recommendations for patients with pseudohypoparathyroidism.

Pseudohypoparathyroidism (PHP) is a spectrum of diseases characterized by insensitivity of target tissues to the action of parathyroid hormone and, consequently, by the presence of hyperphosphatemia and hypocalcaemia of varying severity. Early-onset obesity is a feature of PHP type 1A. This article discusses the need to establish uniform criteria to guide the nutritional management of patients with PHP. A decrease in energy expenditure calls for an adjustment of the energy content of the diet. Reducing the intake of foods rich in inorganic phosphorus helps to manage hyperphosphataemia. Targeted nutrition should be part of the treatment plan of children and adolescents with PHP, since it contributes to modulating the calcium and phosphorus metabolism imbalances characteristic of these patients.

Hyperphosphatemia during nutrition recovery in patients with severe anorexia nervosa.

INTRODUCTION: Anorexia nervosa (AN) is a disorder associated with many medical complications. Regarding phosphorus metabolism, the only recognized alteration is hypophosphatemia associated with refeeding syndrome. However, in our clinical practice, we have observed a high frequency of hyperphosphatemia in late phases of nutrition therapy in severely undernourished AN patients, which has barely been described. MATERIALS AND METHODS: We carried out a retrospective study of patients with AN hospitalized for severe decompensation of the disease. RESULTS: Eleven patients were included, all women, with a median age of 23 years [20-46] and a body mass index at admission of 12.2 kg/m2 [11.7-13.1]. Hyperphosphatemia was noted in 9 of the 11 cases (81.8%) with a median time to onset of 53 days [30-75]. The median peak serum phosphorus (P) level was 5.1 mg/dl [4.9-5.4]. An inverse relationship was found between the increase in P levels and phosphorus supplementation at the onset of admission. The magnitude of the P increase was associated with the body weight gain achieved during nutrition therapy. CONCLUSION: Late hyperphosphatemia during nutrition therapy in severely undernourished AN patients affects more than 80% of cases. Body weight gain throughout nutrition therapy is a predictor of increased P levels.

Effectiveness of sucroferric oxyhydroxide in patients on on-line hemodiafiltration in real-world clinical practice: A retrospective study / Eficácia do oxihidróxido sucroférrico em pacientes em hemodiafiltração on-line na realidade da prática clínica: um estudo retrospectivo

Abstract Introduction: Hyperphosphatemia is a serious consequence of chronic kidney disease and has been associated with an increased risk for cardiovascular disease. Controlling serum phosphorus levels in patients on dialysis is a challenge for the clinicians and implies, in most cases, the use of phosphate binders (PB). Part of the reason for this challenge is poor adherence to treatment because of the high pill burden in this patient group. Objective: To assess the real-world effectiveness of sucroferric oxyhydroxide (SO) in controlling serum phosphorus levels and determine the associated pill burden. Methods: A multicenter, quantitative, retrospective, before-after study was conducted with patients receiving online hemodiafiltration. Patients who switched to SO as a part of routine care were included in the study. PB treatment, number of pills, serum phosphorus levels, and intravenous iron medication and dosage were collected monthly during the six months of treatment with either PB or SO. Results: A total of 42 patients were included in the study. After switching from a PB to SO, the prescribed pills/day was reduced 67% from 6 pills/day to 2 pills/day (p < 0.001) and the frequency of pill intake was lowered from 3 times/day to 2 times/day (p < 0.001). During the treatment with SO, the proportion of patients with serum phosphorus ≤ 5.5 mg/dL increased from 33.3% at baseline to 45% after six months of treatment. Conclusion: During the six-month follow-up with SO, serum phosphorus levels were controlled with one third of the pills/day compared to other PB.

Resumo Introdução: A hiperfosfatemia é uma grave consequência da doença renal crônica associada a risco aumentado de doença cardiovascular. O controle dos níveis séricos de fósforo dos pacientes em diálise é um desafio que requer, na maioria dos casos, o uso de quelantes de fosfato (QF). Parte da dificuldade se deve à baixa adesão ao tratamento oriunda do grande número de medicamentos receitados para esse grupo de pacientes. Objetivo: Avaliar a real eficácia do oxihidróxido sucroférrico (OHS) no controle dos níveis séricos de fósforo e determinar a carga de comprimidos associada. Métodos: Estudo multicêntrico, quantitativo, retrospectivo, antes e depois conduzido com pacientes em hemodiafiltração on-line. Pacientes remanejados para OHS como parte dos cuidados de rotina foram incluídos no estudo. Tratamento com QF, número de comprimidos, níveis séricos de fósforo, reposição férrica endovenosa e dosagens foram registrados mensalmente durante seis meses de tratamento com QF ou OHS. Resultados: Foram incluídos 42 pacientes no estudo. Após a mudança de QF para OHS, o número de comprimidos prescritos por dia caiu em 67%, de seis para duas unidades diárias (p < 0,001). A frequência de ingestão de comprimidos caiu de três para duas vezes ao dia (p < 0,001). Durante o tratamento com OHS, o percentual de pacientes com fósforo sérico ≤ 5,5 mg/dL aumentou de 33,3% no início para 45% após seis meses de tratamento. Conclusão: Durante os seis meses de seguimento com OHS, os níveis séricos de fósforo foram controlados com um terço dos comprimidos por dia em relação aos tratamentos com outros QF.

Conhecimento do tratamento de hiperfosfatemia e adesão às orientações nutricionais após intervenção em indivíduos em hemodiálise / Knowledge of the hyperphosphatemia treatment and adhesion to the nutritional orientations after intervention in individuals in hemodialysis

Introdução: O controle da hiperfosfatemia é um desafio no tratamento de pacientes hemodialíticos, sendo um dos principais objetivos a serem alcançados. O acompanhamento nutricional e a prática de atividades educativas contribuem para o sucesso na adesão ao tratamento. Objetivo: Descrever, em indivíduos em hemodiálise, o conhecimento do tratamento da hiperfosfatemia, bem como avaliar o possível impacto das orientações nutricionais nos níveis séricos de fósforo após intervenção nutricional em participantes do programa de HD no Hospital Universitário na cidade de Juiz de Fora, MG. Material e Métodos: Estudo quase-experimental, do tipo antes e depois com 35 pacientes em tratamento hemodialítico, com 18 anos ou mais, de ambos os sexos, em diálise há, pelo menos, dois meses e que haviam passado por, pelo menos, uma consulta com a nutricionista do setor. Foram coletados do prontuário dados sociodemográficos e clínicos e aplicados questionário de frequência alimentar adaptado e recordatório 24h para avaliação do consumo alimentar, além de questões fechadas sobre o conhecimento das causas da hiperfosfatemia, alimentos ricos em fósforo e uso de quelantes. A intervenção foi realizada mediante a utilização de cartilha educativa. Após a intervenção foram verificados os níveis séricos de fósforo, considerando hiperfosfatemia valores >5,5 mg/dL. Resultados: Na amostra, 57,1% (n=20) eram do sexo masculino, com média de idade de 61,8 ± 14,3 anos e tempo médio em diálise de 61,1 ± 68,9 meses. A prevalência de hiperfosfatemia antes da intervenção era de 60% (n=21) e ao final da intervenção houve redução para 25,7% (n=9). Houve diferença na redução dos níveis séricos de fósforo quando comparadas as médias antes e depois da intervenção [(5,9 ± 1,3 mg/dL; 4,9 ± 1,7 mg/dL; p<0,001)]. Conclusão: Os resultados mostraram que a intervenção educativa possivelmente contribuiu para melhorar a compreensão e adesão ao tratamento, tendo um papel complementar no manejo da hiperfosfatemia de pacientes dialíticos.

Introduction: Hyperphosphatemia control is a challenge in the treatment of patients in hemodialysis, which is one of the main objectives to be reached. Nutritional accompaniment and practice of educational activities contribute to the success in the adhesion to the treatment. Objective: Describe, in individuals in hemodialysis, the knowledge of the treatment of hyperphosphatemia, as well as to evaluate the possible impact of nutritional orientations on phosphorus levels after nutritional intervention in participants of the program HD at the University Hospital in the city of Juiz de Fora, MG. Material e Methods: Quasi-experimental study, of the before and after kind with 35 patients in hemodialysis treatment, with 18 years or more, of both sexes, in dialysis for, at least, two months and who have had, at least, one appointment with the nutritionist in this division. Sociodemographic and clinical data was collected from patient records and adapted reminder questionnaires of food frequency in the last 24 hours were applied for assessment of food intake, as well as multiple-choice questions about the knowledge of the causes of hyperphosphatemia, phosphorus-rich food and use of binders. The intervention was made through the use of an educational leaflet. After the intervention, phosphorus serum levels were verified, taking into consideration hyperphosphatemia values >5,5 mg/dL. Results: In the sample, 57.1% (n=20) were male, with mean age of 61.8 ± 14.3 years and mean time in dialysis of 61.1 ± 68.9 months. The prevalence of hyperphosphatemia before the intervention had been of 60% (n=21) and at the end of the intervention there was a reduction to 25.7% (n=9). There was difference in the reduction of phosphorus serum levels when compared to the medians before and after the intervention [(5.9 ± 1.3 mg/dL; 4.9 ± 1.7 mg/dL; p<0,001)]. Conclusion: The results showed that the educational intervention possibly contributed to a better understanding and treatment adherence, having a complementary role in the management of hyperphosphatemia in dialysis patients.

¿Puede establecerse hoy un valor de fosfatemia como indicador de calidad del tratamiento dialítico? / Can a phosphatemia value be established today as an indicator of the quality of the dialysis treatment?

INTRODUCCIÓN: El trastorno del metabolismo óseo y mineral constituye una grave complicación de la IRC. Respecto al fósforo, las nuevas Guías KDIGO sugieren disminuirla hiperfosfatemia, sin recomendar un valor determinado. Sin embargo, en Argentina se continúa utilizando como indicador de calidad dialítica (IndCalDial) un valor de fósforo igual o inferior a 5 mg.dl. Nuestro objetivo fue evaluar si un valor fijo de fosfatemia es válido como IndCalDial. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio multicéntrico, de corte transversal. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años, con más de 90 días en hemodiálisis crónica. Se tabularon datos demográficos y de laboratorio. Según el reactivo empleado en la determinación de fósforo, en 4 centros el límite superior de referencia fue 4.5 mg.dl (Grupo F4.5) y en tres 5.6 mg.dl (Grupo F5.6). RESULTADOS: Se incluyeron 334 pacientes. Edad, sexo, porcentaje con FAV, diabéticos, tiempo en diálisis, Kt/V, Hemoglobina y Albúmina, resultaron semejantes a los del Registro Nacional de Diálisis. La mediana de fosfatemia fue 5.2 mg.dl, (rango: 2.3 a 10.6). Los pacientes hiperfosfatémicos fueron más jóvenes y presentaron mejores niveles de Albúmina. De considerarse como IndCalDial: Fósforo menor a 5 mg.dl, 21 pacientes del Grupo F4.5 (n=154) con fosfatemia entre 4.5 y 5.0 mg.dl no recibirían tratamiento, mientras que en el Grupo F5.6 (n=180), 32 pacientes con fosfatemia entre 5.1 y 5.6 mg.dl deberían recibir tratamiento, a pesar de presentar normofosfatemia. CONCLUSIONES: Debería estandarizarse la determinación de fosfatemia, previo a utilizar un valor fijo como IndCalDial

EPIC Trial: education programme impact on serum phosphorous control in CKD 5D patients on hemodialysis / Ensaio EPIC: impacto do programa de educação no controle de fósforo sérico em pacientes com DRC 5D em hemodiálise

Abstract Introduction: In stage 5D chronic kidney disease (CKD 5D) patients, the encouragement of treatment adherence by health professionals is a significant clinical challenge. Objectives: This study evaluates the impact of a nutritional education programme on hyperphosphatemia, utilizing the transtheoretical model of behavior change (TMBC). Subjects and Methods: A prospective interventional study comprising 179 CKD 5D patients with hypophosphatemia. The 4-month educational programme took place during dialysis sessions. Demographic and laboratory data were evaluated, whilst the TMBC was utilized both pre- and post-intervention. Results: 132 patients showed a positive change and significant reduction in phosphate levels, whilst 47 patients showed a negative change and little reduction in phosphate levels. Positive changes were identified at different levels of literacy. 117/179 participants had ongoing treatment with sevelamer throughout the trial period. 61 patients with intact parathyroid hormone (iPTH) < 300pg/ml showed phosphate level reductions, whilst 118 patients with iPTH > 300 pg/ml also showed a decrease in phosphate levels. Conclusions: Nutritional education programmes can achieve excellent results when appropriately applied. An education programme may be effective across different literacy levels.

Resumo Introdução: nos pacientes com insuficiência renal crônica no estágio 5D (DRC 5D), o incentivo à adesão ao tratamento pelos profissionais de saúde é um desafio clínico significativo. Objetivos: Este estudo avalia o impacto de um programa de educação nutricional em hiperfosfatemia, utilizando o modelo transteórico de mudança de comportamento (TMBC). Casuística e métodos: estudo prospectivo de intervenção que incluiu 179 pacientes com DRC 5D com hipofosfatemia. O programa educacional de 4 meses ocorreu durante as sessões de diálise. Os dados demográficos e laboratoriais foram avaliados, enquanto o TMBC foi utilizado tanto antes, quanto após a intervenção. Resultados: 132 pacientes apresentaram variação positiva e redução significativa nos níveis de fosfato, enquanto 47 pacientes apresentaram variação negativa e pouca redução nos níveis de fosfato. Mudanças positivas foram identificadas em diferentes níveis de alfabetização. 117/179 participantes foram submetidos a tratamento contínuo com sevelamer ao longo do estudo. Tivemos 61 pacientes com hormônio paratireoidiano intacto (iPTH) < 300 pg/ml que apresentaram redução do nível de fosfato, enquanto 118 pacientes com iPTH > 300 pg/ml também mostraram uma diminuição nos níveis de fosfato. Conclusões: os programas de educação nutricional podem produzir excelentes resultados quando adequadamente empregados. Um programa de educação pode ser efetivo em diferentes níveis de alfabetização.

Avaliação do efeito isolado do fósforo e do paratormônio sobre o tecido cardíaco de ratos urêmicos paratireoidectomizados / Evaluation of isolated effects of phosphate and of parathormone on myocardial tissue in uremic parathyroidectomized rats

A doença cardiovascular (DCV) é a principal causa de mortalidade nos pacientes com doença renal crônica (DRC) e a hipertrofia de ventrículo esquerdo (HVE), a alteração mais freqüente. A remodelação cardíaca (RC) patológica ocorre em resposta a agressões como sobrecarga de volume ou de pressão e é influenciada por ativação neurohormonal, fatores locais, inflamação, isquemia, necrose e apoptose celular. Os miócitos são as principais células envolvidas na RC. Avaliamos o papel da hiperfosfatemia e do paratormônio (PTH) em animais urêmicos. Trinta e dois ratos Wistar machos foram submetidos à paratireoidectomia (PTX) e nefrectomia (Nx), com reposição contínua de PTH em concentração fisiológica (PTHf= 0,022 ug/100g/h) ou elevada (PTHe=0,11 ug/100g/h). Os animais sham (N=16) foram operados e recebiam infusão de veículo. Apenas o conteúdo de fósforo nas dietas era diferente, ou seja: pobre=0,2% (pP) ou rica em fósforo=1,2% (rP). Dividimos os animais em 6 grupos: Sham: Sham-pP (G1), Sham-rP (G2); PTX+Nx: PTHf-pP (G3), PTHf-rP (G4), PTHe-pP (G5), PTHe-rP (G6). Semanalmente determinamos o peso e a pressão arterial caudal. Creatinina, fósforo, cálcio PTH e hematócrito foram analisados. Após 8 semanas os animais foram sacrificados. A hipertrofia e fibrose miocárdicas foram analisadas com o sistema digital Leica. O peso do coração corrigido por 100g peso corporal foi maior nos grupos G5 e G6 e apresentou uma correlação positiva com hipertrofia e fibrose miocárdica. A hipertrofia e fibrose foram menores no G3, quando comparado aos grupos Nx. A hipertrofia miocárdica foi maior no G6, evidenciando o papel do P neste processo. A fibrose mocárdica ocorreu principalmente em subendocárdio e foi mais intensa no G6. Analisamos a expressão do fator transformador de crescimento (TGF-beta) e angiotensina II que foram mais intensas nos grupos G5 e G6. As lesões das artérias coronarianas foram avaliadas de forma semi-quantitativa e os animais G5 e G6 mostraram calcificações de camada...

Cardiovascular disease (CVD) is the leading cause of mortality in patients with chronic kidney disease (CKD), and left ventricular hypertrophy (LVH) is the most common alteration. Pathologic cardiac remodeling (CR) occurs in response to injuries such as volume or pressure overload, and it is influenced by neurohormonal activation, local factors, inflammation, ischemia, necrosis and cellular apoptosis. Myocytes are the principal cells involved in CR. We evaluated the role of hyperphosphatemia and parathyroid hormone (PTH) in uremic animals. Thirty-two male Wistar rats were submitted to parathyroidectomy (PTX) and nephrectomy (Nx), with PTH continuous replacement in physiologic concentration (PTHf=0.022ug/100g/h) or elevated (PTHe=0.11ug/100g/h). The sham animals (N=16) were operated and received vehicle infusion. Only the phosphorus content in diets was different, that is: poor = 0.2% (pP) or rich in phosphorus = 1.2% (rP). We divided the animals into 6 groups: Sham: Sham-pP (G1), Sham-rP (G2); PTX+Nx: PTHf-pP (G3), PTHf-rP (G4), PTHe-pP (G5), PTHe-rP (G6). We determined the weight and caudal blood pressure weekly. Creatinine, phosphorus, PTH calcium and hematocrit were analyzed. After 8 weeks, the animals were sacrificed. Myocardial hypertrophy and fibrosis were analyzed using Leica digital system. The weight of the heart corrected for 100g body weight was greater in groups G5 and G6 and presented a positive correlation with myocardial hypertrophy and fibrosis. Hypertrophy and fibrosis were lower in G3, when compared to Nx groups. Myocardial hypertrophy was higher in G6, determining the role of P in this process. Myocardial fibrosis occurred mainly in subendocardium and was more intense in G6. We analyzed the expression of transforming growth factor (TGF-alfa) and angiotensin II, which were more intense in groups G5 and G6. Coronary artery lesions were evaluated semiquantitatively and G5 and G6 animals showed middle layer...