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Nat Med ; 23(3): 288-290, 2017 Mar.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-28165480

RESUMEN

Cystinuria is an incompletely dominant disorder characterized by defective urinary cystine reabsorption that results in the formation of cystine-based urinary stones. Current treatment options are limited in their effectiveness at preventing stone recurrence and are often poorly tolerated. We report that the nutritional supplement α-lipoic acid inhibits cystine stone formation in the Slc3a1-/- mouse model of cystinuria by increasing the solubility of urinary cystine. These findings identify a novel therapeutic strategy for the clinical treatment of cystinuria.


Asunto(s)
Cistina/efectos de los fármacos , Cistinuria/metabolismo , Riñón/efectos de los fármacos , Ácido Tióctico/farmacología , Urolitiasis/metabolismo , Sistemas de Transporte de Aminoácidos Básicos/genética , Sistemas de Transporte de Aminoácidos Neutros/genética , Animales , Cistina/metabolismo , Modelos Animales de Enfermedad , Riñón/diagnóstico por imagen , Riñón/metabolismo , Ratones , Ratones Noqueados , Solubilidad/efectos de los fármacos , Urolitiasis/diagnóstico por imagen , Microtomografía por Rayos X
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