RESUMEN
Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significantly longer survival (average 27 years) and a significant reduction in the age of diagnosis of patients admitted from 2006 onwards. Access to Chilean Explicit Health Guarantees, the implementation of neonatal screening in some regions of the country, the organization and setting up of CF-trained teams of various specialties, has contributed to improving results. Although the main manifestations are of the respiratory and digestive system, the multisystemic nature of CF makes it necessary to know the different aspects involved in its management, in order to optimize the results of the treatment and the resources invested, both in the public and private sectors. This document is a review and an update on the main aspects of the diagnosis, monitoring and treatment of the respiratory and non-respiratory manifestations of CF.
La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria de pronóstico reservado más frecuente en raza blanca. Desde el año 2003, Chile inicia un Programa Nacional de Fibrosis Quística, de carácter integral, dirigido por la Unidad de Salud Respiratoria del Ministerio de Salud. Hasta la fecha, los principales resultados del Programa registran una significativa mayor sobrevida (promedio 27 años) y una significativa reducción en la edad de diagnóstico de los pacientes ingresados desde 2006 en adelante. El acceso a la canasta GES (Garantías Explícitas en Salud), la implementación del tamizaje neonatal en algunas regiones del país, la organización y la constitución de equipos entrenados en FQ de diversas especialidades, ha contribuido a mejorar los resultados. Si bien las principales manifestaciones son del aparato respiratorio y digestivo, el carácter multisistémico de la FQ obliga a conocer los distintos aspectos involucrados en su manejo, a fin de optimizar los resultados del tratamiento y los recursos invertidos, tanto en el sector público como privado. Este documento es una revisión y actualización sobre los principales aspectos del diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las manifestaciones respiratorias y no respiratorias de la FQ.
Asunto(s)
Humanos , Niño , Adulto , Prestación Integrada de Atención de Salud , Fibrosis Quística/diagnóstico , Fibrosis Quística/terapia , Chile , Estado Nutricional , Fibrosis Quística/rehabilitación , Consenso , Recursos en SaludRESUMEN
Objetivo: Describir los hallazgos clínicos de pacientes tratados por secuestro pulmonar en el Hospital de Niños Roberto del Río, entre los años 2000 y 2012. Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo. Se revisaron las fichas clínicas de todos los pacientes atendidos en el Hospital entre el año 2000 y 2012 con diagnóstico de secuestro pulmonar confirmado por anatomía patológica. Resultados: Se registraron 16pacientes, 8 niños y 8 niñas. Del total 9 fueron secuestros extralobares y 7 intralobares. La sospecha diagnóstica fue por imagen de neumonía persistente en el 44 por ciento de los casos, distrés respiratorio neonatal en el 25 por ciento, ecografía antenatal en el 19 por ciento y neumonía repetida en el 12 por ciento. El 75 por ciento de los secuestros estaba ubicado en el lóbulo inferior izquierdo, el 19 por ciento en lóbulo inferior derecho y el 6 por ciento en lóbulo superior derecho. La técnica quirúrgica de elección fue la toracotomía abierta. El 56 por ciento de los pacientes se operó antes del año de vida (31,5 por ciento antes de las 2 semanas de vida). La evolución postoperatoria fue buena en el 69 por ciento de los casos, mientras que un 12,5 por ciento presentó atelectasia, 12,5 por ciento fístula broncopleural y 6 por ciento neumotórax residual. La mediana de estadía hospitalaria fue de 9 días. No se registró mortalidad. Conclusiones: Se presenta la experiencia de esta patología en el Hospital Roberto del Río enfatizándose la importancia de la sospecha diagnóstica.
Objective: To describe our experience with sixteen children treated for pulmonary sequestration at the Children 's Hospital Roberto del Rio, between 2000 and 2012. Method: We reviewed retrospectively the clinical charts of all those patients up to 15 years old, who were treated for pathologically proven pulmonary sequestration in our hospital, between 2000 and 2012. Results: Sixteen patients were recorded, 8 boys and 8 girls that were diagnosed and/or treated between the newborn period and 14 years old. Nine of them had extralobar sequestration and 7 intralobar. The diagnosis was suspected for persisting pneumonia in 44%, neonatal respiratory distress in 25%, prenatal ultrasound in 19%, and recurrent pneumonia in 12%. Seventy-five percent of sequestrations were located in the left lower lobe, 19% in the right lower lobe and 6% in the right upper lobe and all of them were operated via thoracotomy. Fifty-six percent underwent surgery before one year of age (31.5% before 2 weeks of life) and 69% of patients did well postoperatively. Postoperative atelectasis were detected in 12.5%, bronchopleural fistula in 12.5% and residual pneumothorax in 6%. The average hospital stay was 9 days and no mortality was registered. Conclusions: Our experience is similar to the previously reported series and emphasizes the importance of early diagnosis in the treatment of pulmonary sequestration in children.