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1.
Science ; 371(6530)2021 02 12.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-33303684

RESUMEN

Mapping the gene-regulatory networks dysregulated in human disease would allow the design of network-correcting therapies that treat the core disease mechanism. However, small molecules are traditionally screened for their effects on one to several outputs at most, biasing discovery and limiting the likelihood of true disease-modifying drug candidates. Here, we developed a machine-learning approach to identify small molecules that broadly correct gene networks dysregulated in a human induced pluripotent stem cell (iPSC) disease model of a common form of heart disease involving the aortic valve (AV). Gene network correction by the most efficacious therapeutic candidate, XCT790, generalized to patient-derived primary AV cells and was sufficient to prevent and treat AV disease in vivo in a mouse model. This strategy, made feasible by human iPSC technology, network analysis, and machine learning, may represent an effective path for drug discovery.


Asunto(s)
Enfermedad de la Válvula Aórtica/tratamiento farmacológico , Estenosis de la Válvula Aórtica/tratamiento farmacológico , Válvula Aórtica/patología , Calcinosis/tratamiento farmacológico , Redes Reguladoras de Genes/efectos de los fármacos , Aprendizaje Automático , Nitrilos/farmacología , Nitrilos/uso terapéutico , Tiazoles/farmacología , Tiazoles/uso terapéutico , Algoritmos , Animales , Válvula Aórtica/efectos de los fármacos , Válvula Aórtica/metabolismo , Válvula Aórtica/fisiopatología , Enfermedad de la Válvula Aórtica/genética , Enfermedad de la Válvula Aórtica/fisiopatología , Estenosis de la Válvula Aórtica/genética , Estenosis de la Válvula Aórtica/fisiopatología , Calcinosis/genética , Calcinosis/fisiopatología , Modelos Animales de Enfermedad , Descubrimiento de Drogas , Evaluación Preclínica de Medicamentos , Regulación de la Expresión Génica/efectos de los fármacos , Haploinsuficiencia , Humanos , Células Madre Pluripotentes Inducidas , Ratones Endogámicos C57BL , RNA-Seq , Receptor Notch1/genética , Bibliotecas de Moléculas Pequeñas
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