Acquired acrodermatitis enteropathica after abdominal surgery: case report

ABSTRACT Introduction: The treatment of acquired acrodermatitis enteropathica involves zinc supplementation; however, further research is required to establsih the optimal dose and duration of the supplementation. Case presentation: Female patient with a history of gastric bypass, intestinal resection, and 2 months of skin rash that required biopsy with histological findings compatible with dermatitis associated to nutritional deficiency. She received elemental zinc supplementation for 11 days, achieving improvement in skin lesions. She was later readmitted twice due to reactivation of the disease with the need to restart zinc supplementation. At the time of this study, she had been receiving oral elemental zinc treatment for 3 years, at doses of up to 240 mg/day. Discussion: In patients with gastric bypass and intestinal malabsorption, the usual zinc dose of 8-11 mg/day may be insufficient and put patients at risk for acquired acrodermatitis enteropathica. In similar case reports, the supplementation dose ranges from 2 mg/kg/day of venous elemental zinc to 300 mg/day orally, while the duration of supplementation has not been established. Conclusions: Oral supplementation for 3 years with a maximum dose of 240 mg/day has been adequate for controlling the disease. Monitoring blood zinc levels and physical examination of the skin have been key factors for adjusting the dose to be supplied.

RESUMEN Introducción. El tratamiento de la acrodermatitis enteropática adquirida es la suplementación de zinc, sin embargo la dosis óptima y la duración de esta aún son objeto de estudio. Presentación del caso. Paciente femenino con antecedente de bypass gástrico, resección intestinal y 2 meses de erupción cutánea que ameritó biopsia lesional con hallazgos histológicos compatibles con una dermatitis carencial. La mujer recibió suplemento de zinc elemental por 11 días, con lo que se logró mejoría de lesiones cutáneas. Posteriormente, presentó 2 reingresos por reactivación de la enfermedad con necesidad de reiniciar suplementación y, hasta el momento de la presente investigación, había permanecido 3 años con zinc elemental oral con dosis de hasta 240 mg/día. Discusión. En pacientes con malabsorción intestinal la dosis de zinc de rutina de 8-11 mg/ día puede ser insuficiente y los puede colocar en riesgo de acrodermatitis enteropática adquirida. En reportes de caso similares la dosis de suplementación va desde 2 mg/kg/día de zinc elemental venoso hasta 300 mg/día oral, en tanto la duración de la suplementación no ha sido establecida. Conclusiones. La suplementación oral por 3 años con hasta 240 mg/día ha sido adecuada para el control de la enfermedad; el seguimiento a través de la medición de los niveles de zinc en sangre y la exploración física de la piel ha sido clave en el ajuste de la dosis a suplementar.

Risk of refeeding syndrome. case report

ABSTRACT Introduction: Refeeding syndrome (RS) is an acute metabolic disorder that occurs during nutritional repletion. Although it has been known for years, the early detection of risk factors for its onset and the implementation of measures to prevent it are not common in nutritional care. Case presentation: 48-year-old male patient, in critical care for 6 days, with suspected Wernicke-Korsakoff encephalopathy and high risk of refeeding syndrome according to criteria of the United Kingdom National Institute of Health and Clinical Excellence. The subject received enteral nutrition with 14 kcal/kg for the first 3 days, with subsequent increases aiming to achieve a nutritional goal of 25 kcal/kg on day 5. He also received daily supplementation of thiamine 600mg, folic acid 5mg and pyridoxine 50mg. Blood phosphorus decreased from 3 mg/dL to 2 mg/dL the day after initiating the nutritional plan and normalized by day 3. Discussion: The patient did not present severe hypophosphatemia or clinical manifestations of refeeding syndrome. Hypophosphatemia was resolved by maintaining a stable caloric restriction during the first days. Some professionals consider this restriction as very conservative, and others think that it may lead to achieve significant improvements in mortality reduction. Conclusions: The strategy for assessing the risk of refeeding syndrome, nutritional management and implemented follow-up were successful in preventing the patient from developing a refeeding syndrome.

RESUMEN Introducción. El síndrome de realimentación (SR) es un trastorno metabólico agudo que ocurre durante la repleción nutricional. Aunque ha sido conocido por años, la detección precoz de factores de riesgo para su desarrollo y la instauración de medidas para prevenirlo no son una práctica habitual en la atención nutricional. Presentación del caso. Paciente masculino de 48 años en cuidado crítico por 6 días, con sospecha de encefalopatía de Wernicke-Korsakoff y riesgo alto de SR según criterios del Instituto Nacional de Salud y Excelencia Clínica del Reino Unido. El sujeto recibió nutrición enteral con 14 kcal/kg los 3 primeros días, con aumentos posteriores que pretendían una meta de 25 kcal/kg al día 5 y suplementación diaria de tiamina 600mg, ácido fólico 5mg y piridoxina 50mg. El fósforo en sangre disminuyó de 3 mg/dL a 2 mg/dL al día siguiente del inicio de la nutrición y se normalizó para el día 3. Discusión. El paciente no presentó manifestaciones clínicas de SR ni hipofosfatemia severa; esta última se resolvió manteniendo estable la restricción calórica los primeros días. Para algunos profesionales dicha restricción puede ser muy conservadora; sin embargo, para otros puede llevar a mejoras significativas en la reducción de la mortalidad. Conclusiones. La estrategia para valorar el riesgo de SR, el manejo nutricional y el seguimiento implementado fueron acertados para evitar que el paciente desarrollara el síndrome.

Falla intestinal en el paciente pediátrico: experiencia y manejo por un grupo multidisciplinario / Intestinal failure in pediatric patients: experience and management by a multidisciplinary group

Introducción: instituciones con grupos de atención multidisciplinario han demostrado mejoras en los resultados del paciente con falla intestinal. La atención multidisciplinario permite un enfoque integral y fortalece la comunicación entre las familias y el equipo de salud. Objetivo: describir el manejo multidisciplinario y los resultados obtenidos en pacientes pediátricos con falla intestinal. Métodos: estudio retrospectivo en pacientes de 18 años o menos con falla intestinal y necesidad de Nutrición Parenteral Total (NPT). Se emplearon frecuencias simples y porcentajes para las variables cualitativas, y para las cuantitativas se utilizaron medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: fueron evaluados 33 pacientes con una mediana de seguimiento de 281 días. La mediana de duración de la NPT fue de 68 días y el promedio de infecciones asociadas al catéter fue de 2,26 por paciente. En 31 pacientes se brindó alimentación vía oral o enteral, realizada en el 61,3% de los casos a través de sonda e infusión continua. Como tratamiento concomitante el 72,7% de los niños recibieron ácido ursodesoxicólico, el 67,7% colestiramina, el 57,6% loperamida, el 48,5% antibióticos y el 36,4% probióticos. Las familias de 24 pacientes fueron intervenidas por trabajo social. La autonomía intestinal se logró en el 69,7% de los casos, el 72,7% de ellos presentaron una mejora en el puntaje z de peso y tuvieron una albúmina final significativamente mayor a la inicial (valor p: 0,012). Conclusiones: el manejo de los pacientes con falla intestinal constituye un reto para las instituciones de salud y hace necesaria la atención con base en un protocolo estandarizado y un grupo multidisciplinario (AU)

Background: institutions with multidisciplinary teams have shown improvements in patient outcomes with intestinal failure. Multidisciplinary approach allows an integral management and effective communication between families and care teams. Objetive: describe the multidisciplinary management and outcome in pediatric patients with intestinal failure. Methods: retrospective study in patients 18 years old or less, with intestinal failure and Total Parenteral Nutrition (TPN) required. Simple frequencies and percentages were used for qualitative variables, and central tendency and dispersion measures were used for quantitative variables. Results: 33 patients with a median follow up of 281 days were evaluated. The median duration of the TPN was 68 days and the mean of catheter-related infections was 2.26 per patient. In 31 patients oral or enteral nutrition was provided, starting in 61.3% of cases through tube and continuous infusion. As concomitant treatment 72.7% of children received ursodeoxycholic acid, 67.7%, cholestyramine 57.6% loperamide, 48.5% antibiotics and 36.4% probiotic. The families of 24 patients were evaluated by social work professionals. Intestinal autonomy was achieved in 69.7% of cases, 72.7% of them showed an improvement in the score z of weight and showed an end albumin significantly higher than the initial (p value: 0.012). Conclusions: the management of patients with intestinal failure is a challenge for health institutions and require care based on a standardized protocol and a multidisciplinary group (AU)

[Use of fish oil lipid emulsions in hospitalized patients under 18 years old with abnormal results in liver tests associated with total parental nutrition]. / Uso de una emulsión lipídica de nutrición parenteral a base de ácidos grasos omega 3 en pacientes menores de 18 años hospitalizados con alteración de las pruebas hepáticas asociada a la nutrición parenteral total.

INTRODUCTION: Prolonged Total Parental Nutrition (TPN) is associated with life-threatening complications in the pediatric population, being cholestasis one of the most important ones. The source of fatty acids, the amount of phytosterols and the dose of lipids in the nutritional support, have been linked to the development of this complication. PURPOSE: To describe the behavior of liver function tests in pediatric patients with TPN where lipid based omega 3 fatty acids (OmegavenR) were used. METHODS: A retrospective research was made in a population of children under 18 years old where omega 3 fatty acids were used for a minimum of 8 days. Patients were initially classified into two groups: cholestasis and abnormal liver tests. Levels of alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), total bilirubin (TB), direct bilirubin (DB) gamma glutamyl transferase (GGT) and alkaline phosphatase (AP) before and after treatment with OmegavenR was evaluated. RESULTS: 33 patients met the inclusion criteria. At the end of treatment with OmegavenR, 82.4% of patients who initially presented cholestasis showed resolution or improvement. The group of patients with abnormal liver tests 18.8% progressed to cholestasis. CONCLUSIONS: Our study suggests that the use of OmegavenR in pediatric patients with TPN and DB ≥ 2 mg/dL, seem to reverse or improve cholestasis while in patients with abnormal liver tests we still don't have clear effect.

Introducción: La Nutricion Parental Total (NPT) prolongada esta asociada con complicaciones potencialmente mortales en la poblacion pediatrica como lo es la colestasis. Dentro del soporte nutricional, la fuente de acidos grasos, el contenido de fitoesteroles y la dosis de lipidos se han relacionado con el desarrollo de esta complicacion. Objetivo: Describir el comportamiento de las pruebas hepaticas en pacientes pediatricos con NPT en quienes se uso lipidos a base de acidos grasos omega 3 (omegavenR). Métodos: Estudio retrospectivo, en menores de 18 anos con tratamiento intravenoso por minimo 8 dias con acidos grasos omega 3. Los pacientes fueron inicialmente clasificados en dos grupos: colestasis y alteracion de pruebas hepaticas. Se evaluo el comportamiento de la transaminasa glutamico oxalacetica (TGO), transaminasa glutamico piruvica (TGP), bilirrubina total (BT), bilirrubina directa, gama glutamil transferasa (GGT) y fosfatasa alcalina (FA) antes y despues del tratamiento con omegaven R. Resultados: 33 pacientes cumplieron los criterios de inclusion. Al finalizar la administracion de omegavenR, 82,4% de los pacientes que presentaron inicialmente colestasis mostraron resolucion o mejoria. En el grupo de pacientes con alteracion de pruebas hepaticas 18,8% progresaron a colestasis. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que el uso de omegaven R en pacientes pediatricos con NPT y BD ≥ 2 mg/dL, parece revertir o mejorar la colestasis, mientras que en pacientes con alteracion de pruebas hepaticas aun no se tiene claro su efecto.

Uso de una emulsión lipídica de nutrición parenteral a base de ácidos grasos omega 3 en pacientes menores de 18 años hospitalizados con alteración de las pruebas hepáticas asociada a la nutrición parenteral total / Use of fish oil lipid emulsions in hospitalized patients under 18 years old with abnormal results in liver tests associated with total parental nutrition

Introducción: La Nutrición Parental Total (NPT) prolongada está asociada con complicaciones potencialmente mortales en la población pediátrica como lo es la colestasis. Dentro del soporte nutricional, la fuente de ácidos grasos, el contenido de fitoesteroles y la dosis de lípidos se han relacionado con el desarrollo de esta complicación. Objetivo: Describir el comportamiento de las pruebas hepáticas en pacientes pediátricos con NPT en quienes se usó lípidos a base de ácidos grasos omega 3 (omegaven®). Métodos: Estudio retrospectivo, en menores de 18 años con tratamiento intravenoso por mínimo 8 días con ácidos grasos omega 3. Los pacientes fueron inicialmente clasificados en dos grupos: colestasis y alteración de pruebas hepáticas. Se evaluó el comportamiento de la transaminasa glutámico oxalacética (TGO), transaminasa glutámico pirúvica (TGP), bilirrubina total (BT), bilirrubina directa, gama glutamil transferasa (GGT) y fosfatasa alcalina (FA) antes y después del tratamiento con omegaven®. Resultados: 33 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. Al finalizar la administración de omegaven®, 82,4% de los pacientes que presentaron inicialmente colestasis mostraron resolución o mejoría. En el grupo de pacientes con alteración de pruebas hepáticas 18,8% progresaron a colestasis. Conclusiones: Nuestro estudio sugiere que el uso de omegaven® en pacientes pediátricos con NPT y BD ≥ 2 mg/dL, parece revertir o mejorar la colestasis, mientras que en pacientes con alteración de pruebas hepáticas aun no se tiene claro su efecto (AU)

Introduction: Prolonged Total Parental Nutrition (TPN) is associated with life-threatening complications in the pediatric population, being cholestasis one of the most important ones. The source of fatty acids, the amount of phytosterols and the dose of lipids in the nutritional support, have been linked to the development of this complication. Purpose: To describe the behavior of liver function tests in pediatric patients with TPN where lipid based omega 3 fatty acids (Omegaven®) were used. Methods: A retrospective research was made in a population of children under 18 years old where omega 3 fatty acids were used for a minimum of 8 days. Patients were initially classified into two groups: cholestasis and abnormal liver tests. Levels of alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), total bilirubin (TB), direct bilirubin (DB) gamma glutamyl transferase (GGT) and alkaline phosphatase (AP) before and after treatment with Omegaven® was evaluated. Results: 33 patients met the inclusion criteria. At the end of treatment with Omegaven®, 82.4% of patients who initially presented cholestasis showed resolution or improvement. The group of patients with abnormal liver tests 18.8% progressed to cholestasis. Conclusions: Our study suggests that the use of Omegaven® in pediatric patients with TPN and DB ≥ 2 mg/dL, seem to reverse or improve cholestasis while in patients with abnormal liver tests we still don't have clear effect (AU)