Lineamientos técnicos para la detección temprana de la hipoacusia en recién nacidos y lactantes, utilizando el tamizaje auditivo / Technical guidelines for early detection of hearing loss in newborns and infants, using hearing screening

El presente lineamiento tiene por finalidad sistematizar la realización del tamizaje auditivo en la población infantil y su respectivo funcionamiento en las instituciones del Sistema Nacional Integrado de Salud, estableciendo además los mecanismos de coordinación con el Instituto Salvadoreño de Rehabilitación Integral (ISRI). La detección precoz nunca se debería abordar de forma aislada sino, siempre, junto a otras medidas preventivas, diagnósticas y terapéuticas, es por ello que la detección precoz permite ofertar alternativas de rehabilitación disponibles que permitan una mejor inserción de estos niños a su familia y la comunidad en general

The purpose of this guideline is to systematize the hearing screening of children and its operation in the institutions of the National Integrated Health System, also establishing coordination mechanisms with the Salvadoran Institute for Integral Rehabilitation (ISRI). Early detection should never be dealt with in isolation, but always, together with other preventive, diagnostic and therapeutic measures, that is why early detection allows to offer available rehabilitation alternatives that allow a better insertion of these children in their family and the community in general

Musicoterapia y otorrinolaringología / Music therapy and otorhinolaryngology

La musicoterapia es el uso profesional, planificado y estructurado de la música como intervención terapéutica, con el objetivo de mejorar la salud y calidad de vida del paciente o el grupo intervenido. Esta herramienta se basa en la evidencia de efectos neuroplásticos, psicológicos y cognitivos de la música en las personas. En las últimas décadas se ha encontrado evidencia de múltiples beneficios de musicoterapia como tratamiento adyuvante en medicina, entre ellos se destacan: reducción del dolor en enfermedades crónicas, oncológicas, procedimientos quirúrgicos y trabajo de parto, disminución de síntomas depresivos y ansiosos en trastornos del ánimo y demencia, mejoría de la sincronización motora y perceptiva en enfermedad de Parkinson, entre otros. La otorrinolaringología se ha establecido, asimismo, como un nicho plausible para musicoterapia. Actualmente existen numerosas líneas de investigación que se han dedicado a generar evidencia científica en torno a musicoterapia y su utilidad en diversos campos de la especialidad; esta revisión pretende recopilar y analizar dicha evidencia. Los resultados obtenidos en los diferentes estudios sugieren, con evidencia de calidad baja a moderada, que existen beneficios significativos en la utilización de esta herramienta en el tratamiento multimodal de tinnitus, manejo del dolor y ansiedad en procedimientos médico-quirúrgicos, y en la rehabilitación de pacientes con hipoacusia e implantes cocleares. Si bien se ha encontrado que la música es una modalidad terapéutica segura, barata y con beneficios que parecen ser prometedores, se requieren más estudios clínicos de buena calidad y validez para recomendar el uso de musicoterapia en otorrinolaringología.

Music therapy is the professional, planned, and structured use of music as a therapeutic intervention, with the objective of improving the health and quality of life of the patient or the intervened group. This tool is based on the evidence of neuroplastic, psychological and cognitive effects of music in people. In the last decades there has been evidence of multiple benefits of music therapy as an adjuvant treatment in medicine, among them: reduction of pain in chronic diseases, oncology, surgical procedures and labor, reduction of depressive and anxious symptoms in mood disorders and dementia, improvement of motor and perceptual synchronization in Parkinson's disease, among others. Otorhinolaryngology has also been established as a plausible niche for music therapy. Currently there are numerous research lines that have been devoted to generate scientific evidence on music therapy and its usefulness in various fields of the specialty, this review aims to compile and analyze such evidence. The results obtained in the different studies suggest, with low to moderate quality evidence, that there are significant benefits in the use of this tool in the multimodal treatment of tinnitus, pain and anxiety management in medical-surgical procedures, and in the rehabilitation of patients with hypoacusis and cochlear implants. Even though music has been found to be a safe and inexpensive therapeutic modality with benefits that appear to be promising, more clinical studies of good quality and validity are required to recommend the use of music therapy in otorhinolaryngology.

Manejo odontológico del paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral / Dental management of patients with bilateral profound sensorineural hearing loss

Introducción: la hipoacusia es la disminución de la agudeza auditiva o de la capacidad para captar el sonido; esta puede ser neurosensorial, conductiva o mixta. La hipoacusia neurosensorial resulta de alteraciones en el oído interno, nervio auditivo o en los núcleos auditivos del tronco cerebral. El manejo de estos pacientes requiere disposición, conocimientos y calidez para el correcto desarrollo de la atención estomatológica. Objetivo: reportar el manejo odontológico de un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. Presentación del caso: paciente femenino de 7 años y 10 meses de edad con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, quien acude a consulta por presentar dolor. A la inspección física, paciente mesofacial, perfil convexo. Intraoralmente se observan tejidos blandos clínicamente sanos, alteraciones de número y posición, caries moderada e higiene deficiente. Durante la inspección clínica la paciente se mostró poco cooperadora (Frankl II). El plan de tratamiento consistió en prevención, operatoria, ortopedia y cirugía. Para el manejo del paciente se incluyó un lenguaje de señas básico con uso de careta y sin cubreboca, modelado con otros pacientes. Se modificó la técnica decir, mostrar y hacer por mostrar/oler, tocar y hacer. Conclusiones: el odontopediatra debe tener las competencias necesarias para la atención integral de pacientes con capacidades diferentes. El manejo de la conducta y el cuidado multidisciplinario del paciente en edades tempranas es fundamental para el éxito del tratamiento. En el caso clínico que se presenta se resalta la efectividad del manejo conductual modificado, lo cual incrementó la posibilidad de éxito de la rehabilitación dental del paciente, así como de su seguimiento(AU)

Introduction: hearing loss is reduced auditory acuity or a decrease in the ability to perceive sound. It may be sensorineural, conductive or mixed. Sensorineural hearing loss results from alterations in the inner ear, the auditory nerve or the auditory brainstem nuclei. Dental management of these patients requires willingness, knowledge and warmth on the part of the dental practitioner. Objective: report the dental management of a patient with bilateral profound sensorineural hearing loss. Case presentation: a female patient aged 7 years and 10 months diagnosed with bilateral profound sensorineural hearing loss attends consultation for dental pain. At physical inspection, it is observed that the patient is mesofacial with a convex profile. Intraoral examination found clinically healthy soft tissue, tooth alterations in number and position, moderate decay and poor hygiene. During clinical inspection, the patient was uncooperative (Frankl II). Treatment consisted in prevention, restoration, orthopedics and surgery. Management of the patient included use of basic sign language and a mask without the practitioner wearing a facemask, and modeling with other patients. The technique of say, show and do was replaced by show / smell, touch and do. Conclusions: pediatric dentists should have the skills required for the comprehensive care of patients with different capabilities. Behavior management and multidisciplinary care of very young patients is essential for a successful treatment. The clinical case herein presented highlights the effectiveness of modified behavior management, which increased the chances of success in the patient's dental rehabilitation and follow-up(AU)

Manejo odontológico del paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral / Dental management of patients with bilateral profound sensorineural hearing loss

Introducción: la hipoacusia es la disminución de la agudeza auditiva o de la capacidad para captar el sonido; esta puede ser neurosensorial, conductiva o mixta. La hipoacusia neurosensorial resulta de alteraciones en el oído interno, nervio auditivo o en los núcleos auditivos del tronco cerebral. El manejo de estos pacientes requiere disposición, conocimientos y calidez para el correcto desarrollo de la atención estomatológica. Objetivo: reportar el manejo odontológico de un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. Presentación del caso: paciente femenino de 7 años y 10 meses de edad con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral, quien acude a consulta por presentar dolor. A la inspección física, paciente mesofacial, perfil convexo. Intraoralmente se observan tejidos blandos clínicamente sanos, alteraciones de número y posición, caries moderada e higiene deficiente. Durante la inspección clínica la paciente se mostró poco cooperadora (Frankl II). El plan de tratamiento consistió en prevención, operatoria, ortopedia y cirugía. Para el manejo del paciente se incluyó un lenguaje de señas básico con uso de careta y sin cubreboca, modelado con otros pacientes. Se modificó la técnica decir, mostrar y hacer por mostrar/oler, tocar y hacer. Conclusiones: el odontopediatra debe tener las competencias necesarias para la atención integral de pacientes con capacidades diferentes. El manejo de la conducta y el cuidado multidisciplinario del paciente en edades tempranas es fundamental para el éxito del tratamiento. En el caso clínico que se presenta se resalta la efectividad del manejo conductual modificado, lo cual incrementó la posibilidad de éxito de la rehabilitación dental del paciente, así como de su seguimiento(AU)

Introduction: hearing loss is reduced auditory acuity or a decrease in the ability to perceive sound. It may be sensorineural, conductive or mixed. Sensorineural hearing loss results from alterations in the inner ear, the auditory nerve or the auditory brainstem nuclei. Dental management of these patients requires willingness, knowledge and warmth on the part of the dental practitioner. Objective: report the dental management of a patient with bilateral profound sensorineural hearing loss. Case presentation: a female patient aged 7 years and 10 months diagnosed with bilateral profound sensorineural hearing loss attends consultation for dental pain. At physical inspection, it is observed that the patient is mesofacial with a convex profile. Intraoral examination found clinically healthy soft tissue, tooth alterations in number and position, moderate decay and poor hygiene. During clinical inspection, the patient was uncooperative (Frankl II). Treatment consisted in prevention, restoration, orthopedics and surgery. Management of the patient included use of basic sign language and a mask without the practitioner wearing a facemask, and modeling with other patients. The technique of say, show and do was replaced by show / smell, touch and do. Conclusions: pediatric dentists should have the skills required for the comprehensive care of patients with different capabilities. Behavior management and multidisciplinary care of very young patients is essential for a successful treatment. The clinical case herein presented highlights the effectiveness of modified behavior management, which increased the chances of success in the patient's dental rehabilitation and follow-up(AU)

Perspectives for the treatment of sensorineural hearing loss by cellular regeneration of the inner ear.

Sensorineural hearing loss is a caused by the loss of the cochlear hair cells with the consequent deafferentation of spiral ganglion neurons. Humans do not show endogenous cellular regeneration in the inner ear and there is no exogenous therapy that allows the replacement of the damaged hair cells. Currently, treatment is based on the use of hearing aids and cochlear implants that present different outcomes, some difficulties in auditory discrimination and a limited useful life. More advanced technology is hindered by the functional capacity of the remaining spiral ganglion neurons. The latest advances with stem cell therapy and cellular reprogramming have developed several possibilities to induce endogenous regeneration or stem cell transplantation to replace damaged inner ear hair cells and restore hearing function. With further knowledge of the cellular and molecular biology of the inner ear and its embryonic development, it will be possible to use induced stem cells as in vitro models of disease and as replacement cellular therapy. Investigation in this area is focused on generating cellular therapy with clinical use for the treatment of profound sensorineural hearing loss.

[A comparative study on efficacy of glucocorticoids, mineralocorticoids and vasoactive drugs on reversing hearing loss in patients suffering idiopathic sensorineural cochlear hypoacusis. A preliminary clinical trial]. / Estudio comparativo de la eficacia de los glucocorticoides, mineralocorticoides y vasodilatadores en la recuperación auditiva de pacientes que padecen hipoacusia neurosensorial idiopática de localización coclear. Ensayo clínico preliminar.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Sensory neural hearing loss (SNHL) is a disorder characterised by an important deterioration of the auditory function. Re-establishing normal ion homeostasis of the endolymph could be related to hearing recovery and it might be mediated by mineralocorticoids. The main purpose of this preliminary, randomized controlled clinical trial was assessing the recovery of idiopathic sensory neural cochlear hearing loss (SNHL) by comparing the efficacy of 2 types of steroids versus vasodilators. MATERIAL AND METHODS: The 3-month intervention involved 70 patients, allocated into 4 different groups: a control with no medication, consisting of 14 patients (8 men and 6 women); a vasodilator group of 21 patients (11 men and 10 women); a glucocorticoid group with 16 patients (10 men and 6 women); and a mineralocorticoid therapy group, consisting of 19 patients (11 men and 8 women). The level of hearing loss and its topography were estimated using Liminal Tone Audiometry (LTA) and Auditory Brainstem Response (ABR). RESULTS: Our research found overall greater efficacy of mineralocorticoids versus glucocorticoids and vasodilators. There was better response in women than in men and it was higher from the left ear, regardless of patient gender. CONCLUSIONS: The hearing gain was significantly superior in the mineralocorticoid group, followed by the glucocorticoid group. However, the responses to vasodilators were lesser and of low statistical significance.

Encefalopatía por Kernicterus. serie clínica / Kernicterus (bilirubin encephalopathy): case reports

Introducción: La ictericia es común en los recién nacidos (RN). Niveles de bilirrubina a partir de 20 mg/dL (en RN de término) pueden causar parálisis cerebral coreoatetósica, hipoacusia sensorioneural, trastornos de la mirada y displasia del esmalte dental, cuadro clínico conocido como kernicterus. Objetivo: Describir 5 casos de kernicterus controlados en una Unidad de Neurología, entre los años 2002-2012. Casos clínicos: Se presentan 5 niños con edades gestacionales entre 35 y 39 semanas, con peso de nacimiento rango 2.580 y 4.250 g y niveles de bilirrubina entre 24 y 47 mg/dL. Dos RN estaban en su domicilio cuando iniciaron la encefalopatía aguda. Todos se trataron con fototerapia y en 3 casos se realizó además exanguineotransfusión. La edad del diagnóstico de kernicterus fluctuó entre los 12 días y 10 años (3 pacientes se diagnosticaron en etapa neonatal) con una resonancia magnética que demostró impregnación de ganglios basales. Todos evolucionaron con trastornos del movimiento de severidad variable. En 3 pacientes se diagnosticó hipoacusia sensorioneural y en dos hubo trastornos de la mirada. Los test psicométricos evaluaron retraso cognitivo en 3 pacientes y desarrollo normal en los restantes. Conclusión: El kernicterus en una enfermedad devastadora que aún está presente en la realidad nacional. Es una causa de parálisis cerebral prevenible, por lo cual es necesario educar a los padres, población y equipo de salud para la detección precoz y tratamiento oportuno de la hiperbilirrubinemia neonatal.

Introduction: Jaundice is common in newborn babies (NB). Bilirubin levels of 20 mg/dL or higher may cause choreoathetoid cerebral palsy, sensorineural hearing loss, eye disorders and enamel dysplasia in term infants; clinical picture compatible with kernicterus. Objective: To describe five cases of kernicterus treated at a Neurology Unit between 2002 and 2012. Case reports: Five cases of babies with gestational ages between 35 and 39 weeks, birth-weight ranging from 2580 to 4250 grams and bilirubin levels between 24 and 47 mg/dL are presented. Two infants were at home when acute encephalopathy developed, all were treated with phototherapy and 3 of them underwent exchange transfusion. The age of diagnosis of kernicterus was between 12 days to 10 years; three patients were diagnosed in neonatal period through MRI that revealed basal ganglia impregnation. All patients evolved presenting movement disorders of varying severity. Three of them were diagnosed with sensorineural hearing impairments and two presented eye disorders. Psychometric tests showed cognitive delay in three patients and normal development in the remaining children. Conclusion: Kernicterus in a devastating disease present in the national reality. It is a preventable cause of cerebral palsy; therefore, it is necessary to educate parents, population and health care professionals about neonatal hyperbilirubinemia early detection and treatment.

Estudio electrofisiológico y electroacústico de un desorden del espectro de neuropatía auditiva: reporte de un caso en recién nacido de alto riesgo / Electrophysiology and electroacoustic study of spectrum disorder of auditory neuropathy: report of a case in high-risk newborn

El desorden del espectro de neuropatía auditiva (DENA) describe una condición en la cual se observa o se ha observado emisiones otoacústicas (EOA) junto con potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT) anormales o ausentes. Su identificación se basa en la presencia de potencial microfónico coclear (PMIC) junto con un PEAT anormal o ausente y EOA presentes o antecedentes de su presencia. Los umbrales tonales pueden encontrarse entre los rangos de normalidad hasta pérdidas auditivas profundas. El reconocimiento del habla generalmente se encuentra afectado particularmente en presencia de ruido de fondo, sin embargo en algunos individuos se mantiene conservado (sin ruido). Se presenta caso clínico de un recién nacido de sexo femenino de pretérmino de 29 semanas y 810 grs (GIII), apgar 7/8, presenta displasia broncopulmonar, sospecha de infección connatal tratada, hiperbilirrubinemia (max 11 mg/dl) tratada con fototerapia. Es derivada al Servicio de Otorrinolaringología para su evaluación auditiva. La evaluación auditiva realizada corresponde a potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT), impedanciometria, audiometría de campo de respuesta reflejas y emisiones oto-acústicas. Los resultados obtenidos concuerdan con lo descrito en la literatura para un DENA.

Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) describes a condition in which it is possible to find otoacoustic emissions (OAE) in presence of abnormal or absent auditory brainstem evoked potentials (ABR). The pure tone thresholds may show a spectrum from normal to profound hearing loss. Speech recognition is often affected in presence of background noise, but in some individuals remains intact. We report a case of a pre term newborn (female) of 29 weeks and 810 grams, Apgar 7/8, bronchopulmonary dysplasia, suspected connatal infection, and hyperbilirubinemia (max 11 mg / dl). She was referred to Hospital Padre Hurtado for hearing assessment. The hearing test performed were an ABR, tympanometry & acoustic reflex, visual reinforcement audiometry and otoacoustic emissions. The results are consistent with those described in the literature for ANSD.

Implante coclear para el manejo del tinnitus intratable en pacientes con hipoacusia unilateral: [revisión] / Cochlear implant for the management of intractable tinnitus in patients with unilateral hearing loss: [review]

El tinnitus es una condición frecuente en la población y altamente invalidante. Se han aplicado numerosas modalidades de tratamiento, sin embargo aún no hay consenso sobre un agente terapéutico efectivo. Incidentalmente se ha visto que los pacientes con hipoacusia profunda bilateral y tinnitus que han recibido un implante coclear, refieren mejoría de este síntoma en un alto porcentaje. Esto ha llevado a la indicación del implante coclear en casos de tinnitus intratable. Estudios recientes, han demostrado que el uso de esta audioprótesis aparece como una alternativa prometedora para el manejo del tinnitus en pacientes con sordera unilateral.

Tinnitus is a common and highly disabling condition in the population. Many forms of treatments have been implemented. However, there is no consensus yet on an effective therapeutic agent. Incidentally, it has been observed that patients with bilateral profound hearing loss and tinnitus that have received a cochiear implant, report improvement of this symptom in a high percentage. This has led to the indication of cochiear implant in intractable tinnitus cases. Recent studies have shown that using this hearing aid appears as a promising alternative for the management of tinnitus in patients with unilateral deafness.

Ozonoterapia y laserpuntura en el tratamiento de la sordera súbita / Ozone therapy and the laser puncture in the treatment of sudden deafness

Uno de los cuadros clínicos de instalación más impresionante que obligan al especialista en Otorrinolaringología a actuar bajo criterios de protocolo clínico y de tratamiento, es la aparición de una hipoacusia neurosensorial de instalación rápidamente progresiva. Causas vasculares, virales e inmunológicas, por sí solas o de manera interactiva, han sido señaladas como responsables de los trastornos que se originan, los cuales confluyen en la pérdida de la audición. Por todas estas razones, nos dimos a la tarea de evaluar los resultados obtenidos tras aplicar la combinación de dos métodos de tratamiento, los cuales, de acuerdo con la información de que se dispone, pueden ser efectivos en la atención de esta patología. Resultado significativo del protocolo de tratamiento fue una tasa de recuperación del 88 por ciento de los pacientes tratados(AU)

One of the most impressive installation clinical pictures that obliges the Otorhinolaryngology specialist to act under the criteria of clinical protocol and treatment is the appearance of a rapidly progressive installation neurosensorial hypoacusia. Vascular, viral and immunological causes by themselves, or in an interactive manner, have been considered responsible for the disorders that are originated and that lead to a clinical picture of auditive loss. For all these reasons, we decided to evaluate the results obtained after applying the combination of two treatment methods, which, according to the available information, may be effective in the attention of this pathology. A significant result of the treatment protocol was the recovery rate of 88 percent of the treated patients(AU)