Hiperamonemia en niños: clasificación y opciones terapéuticas / Hyperammonaemia in children: classification and therapeutic options

La hiperamonemia se presenta en forma secundaria por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia gastrointestinal o disminución de la eliminación, como ocurre en errores innatos del metabolismo, principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, insuficiencia hepática o fármacos. Clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Estudio prospectivo, descriptivo y transversal de niños con hiperamonemia. Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango:<1mes-14 años). Amonio promedio general 214,66 mmol/l (rango:110-980), clasificados según severidad: sin insuficiencia hepática 11/21 con promedio de amonio 99,44 y 201 mmol/l en hiperamonemia leve y moderada respectivamente. Clínica y laboratorio de insuficiencia hepática en 10/21 con promedio de amonio de 114,44, 287,51 y 756,66 en leve, moderada y severa hiperamonemia, con una diferencia significativa entre el nivel de amonio y la presencia o ausencia de insuficiencia hepática (p<0,0001); 5/10 con insuficiencia hepática ingresaron a terapia intensiva, 4 de ellos presentaron encefalopatía hepática, un paciente fallecido. Etiología: Error innato del metabolismo 33,33%, toxicidad por medicamentos 23,80%, hepatitis viral A fulminante 19,04% y otros virus 9,52%, hepatitis autoinmune 4,76% y urosepsis 4,76%. En los casos leves-moderados se administró lactulosa dosis respuesta vía oral 19/21 y por enema rectal 7/21 con L-carnitina en 15/21 y en Hiperamonemia severa adicionalmente Benzoato de sodio en 4/21 y hubo indicación de hemodiálisis en 3 pacientes. Restricción proteica en todos, vitaminoterapia y 6 niños tratados con ácido ursodeoxicólico. La hiperamonemia es multifactorial, requiere diagnóstico temprano, la clasificación de severidad permite el tratamiento oportuno para evitar complicaciones....

Hyperammonaemia occurs secondarily by increased production of ammonia, as gastrointestinal bleeding or decreased elimination, as occurs in inborn errors of metabolism, especially in those with defects in the urea cycle, liver failure or drugs. To classify the report hyperammonaemia and therapeutic options in children, its clinical approach and review of the literature. Prospective, descriptive and transversal children with hyperammonaemia. Variables: age, gender, etiology, ammonia levels, clinical treatment. 21 patients, 12 (57,12%) males and 9 (42,88%) females. Mean age 3,91 years (range: <1m-14a). ammonium 214,66 mmol / l (range :110-980), classified according to severity: no hepatic impairment 11/21 with 99,44 average ammonium and 201 mmol / l in Hyperammoanemia mild and moderate respectively. Clinical and laboratory liver failure 10/21 with ammonium averaging 114,44, 287,51 and 756,66 as mild, moderate and severe hyperammonemia, with a significant difference between the level of ammonia and the presence or absence of liver failure (p < 0,0001), 5/10 with liver failure admitted to intensive care, 4 of them had hepatic encephalopathy, a patient died. Etiology: An inborn error of metabolism 33,33%, 23,80% drug toxicity, fulminant viral hepatitis and other viruses 19,04% 9,52% 4,76% autoimmune hepatitis and urosepsis 4,76%. In mild-moderate cases were given oral lactulose Dose 19/21 and by enema rectal 7/21 with L-carnitine in 15/21 and further severe Hyperammonemia sodium benzoate 4/21 and was indication of hemodialysis in 3 patients. Protein restriction at all, vitamin therapy and 6 children treated with ácidoursodeoxicólico. Hyperammonemia is multifactorial, requires early diagnosis, classification of severity allows early treatment to avoid complications and development of irreversible neurological sequelae

Eficacia de la terapia combinada lactulosa/l-ornitinal-aspartato vs. lactulosa en encefalopatía hepáticahiperamonémica: estudio retrospectivo en el hospital “Luis Vernaza”, Guayaquil, Ecuador. Enero 2006 a diciembre 2010 / Efficacy of lactulosa/l-ornitina- l-aspartate combined therapy vs. lactulose in hyperammonemic hepatic encephalopathy: a retrospective study at “Luis Vernaza” hospital, Guayaquil, Ecuador. From january 2006 to december 2010

Objetivo: determinar la efectividad de la terapia combinada lactulosa/l-ornitina l-aspartato (L/LOLA) vs lactulosa (L) en relación a la mejoría clínica de acuerdo a la escala West Haven y reducción de amonio en los pacientes con encefalopatía hepática durante 7 días. Metodología: estudio retrospectivo de expedientes clínicos de los pacientes ingresados desde enero 2006 a diciembre 2010 con diagnóstico de encefalopatía hepática en el hospital “Luis Vernaza”. Resultados: se revisaron 301 registros médicos de los cuales 78 fueron elegidos para el estudio (L=31, L/LOLA=47) evidenciándose predominio en grados de encefalopatía II con 38.5% (n=30) y III con 51.3% (n=40) de la población total estudiada. Se observó que el 80.65% (n=25) de los pacientes con lactulosa mejoraron su estadío de encefalopatía vs el 65.96% (n=31) del grupo con terapia combinada (p=0.16). En relación al amonio se encontró una disminución de 84.19mcg/dL en el grupo con lactulosa vs 80.83 mcg/dL con la terapia combinada (p=0.45). Se encontró que el 66.6% (n=52) del total de pacientes en estudio tuvieron MELD (Model for End-Stage Liver Disease) > 16. Finalmente el 78.2% (n=61) de la población del estudio cursó con trombocitopenia. Conclusiones: la terapia combinada no demostró resultados significativos comparados con lactulosa al evaluar mejoría clínica y reducción de niveles de amonio a los 7 días. Se debe realizar estudios prospectivos usando LOLA con mayor duración de terapia y evaluar terapias complementarias.

Objective: to determine the effectiveness of the lactulose/l-ornithine l-aspartate (L/LOLA) combined therapy vs. lactulose (L) in relation to clinical improvement according to the West Haven scale and the reduction of ammonia in patients with hepatic encephalopathy during 7 days. Methodology: retrospective study of the medical records of patients admitted to the “Luis Vernaza” hospital with a diagnosis of hepatic encephalopathy from January 2006 to December 2010. Results: 301 medical records were reviewed of which 78 were chosen for the study (L=31, L/LOLA=47) showing a prevalence of grade-II encephalopathy of 38.5% (n=30), and grade-III encephalopathy of 51.3% (n=40) of the total study population. It was observed that 80.65% (n=25) of the patients with lactulose improved their stage of encephalopathy vs. 65.96% (n=31) of the combined-therapy group (p=0.16). With respect to the ammonium, there was a decrease of 84.19 mcg/dL in the lactulose group vs. 80.83 mcg/dL in the combined therapy group (p=0.45). We found that 66.6% (n=52) of all the study patients had MELD (Model for End-Stage Liver Disease) > 16. Finally, 78.2% (n=61) of the study patients showed thrombocytopenia. Conclusions: the combined therapy did not show significant results compared with only lactulose when assessing clinical improvement and the reduction of ammonia levels after 7 days. Prospective studies should be done using LOLA with a longer duration of therapy; complementary therapies should also be evaluated.