Encefalitis autoinmune tras vacunación e infección por el SARS-CoV-2 en un paciente con narcolepsia de tipo 1 / Autoimmune encephalitis mediated by postvaccination and infection of SARS-CoV-2 in a patient with a narcolepsy type 1

Introducción Presentamos un paciente diagnosticado de narcolepsia de tipo 1 que desarrolló una encefalitis autoinmune posvacunal y/o tras una infección por el SARS-CoV-2. Caso clínico Paciente de 23 años que es remitido a urgencias por trastorno del lenguaje y temblor, acompañados de cefalea, trastorno del comportamiento, disfunción autonómica, crisis focal motora derecha y letargo. El paciente había sido vacunado siete semanas antes con la primera dosis de la vacuna Moderna (ARN mensajero) y, cuatro semanas después de la vacunación, presentó una infección por el SARS-CoV-2 con test de antígenos positivo. Resultados La exploración neurológica mostró un nivel de conciencia normal y una afasia mixta de predominio motor (campimetría, pares craneales, reflejos y sensibilidad normales). El test de reacción en cadena de la polimerasa para la COVID-19 fue negativo. En el líquido cefalorraquídeo se apreció una linfocitosis y proteínas elevadas. Los cultivos para hongos y bacterias fueron negativos. Los anticuerpos onconeuronales fueron normales. La resonancia magnética cerebral mostró en la secuencia de difusión una restricción con afectación cortical y morfología giral en el hemisferio cerebral izquierdo, y distribución parcheada con afectación de lóbulo frontal y temporal izquierdos. Una tomografía axial computarizada de tórax-abdomen-pelvis fue normal, al igual que las ecografías pélvica y escrotal. Al paciente se le trató con plasmaféresis y corticoides, con buena evolución clínica y resolución casi completa de las anomalías en la neuroimagen. Conclusión Se trata de un paciente con narcolepsia de tipo 1 con criterios de encefalitis autoinmune de comienzo subagudo. La infección por el SARS-CoV-2 o la vacunación, o ambas, constituyen un riesgo para desarrollar una o más enfermedades autoinmunes con la edad –como sucede en este caso–, lo que permite comprender la implicación de procesos inmunomediados en la fisiopatología de estas enfermedades. (AU)

INTRODUCTION We present a narcolepsy type 1 patient that develop an autoimmune encephalitis post vaccine and/or a SARS-CoV-2 infection.CASE REPORTAt 23 years old, the patient was referred to the emergency room with difficult speaking, headache and tremor followed by changes in behavior, autonomic dysfunction, right focal motor seizure and lethargy. He has received seven weeks before mRNA-1273 (Moderna) vaccine followed by a SARS-CoV-2 infection four weeks after vaccination (positive antigen test).RESULTSThe neurological examination was normal (visual fields, cranial nerves, motor, sensory and reflexes). Nasopharyngeal swab polymerase chain reaction (PCR) testing for COVID-19 was negative. Cerebrospinalfluid (CSF) had highly elevated protein and lymphocytic pleocytosis. CSF bacterial and fungal cultures for viral infections were negative. Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed no abnormality on the non-enhanced sequences but the diffusion weighted imaging showed restricted diffusion with high signal on the left hemisphere mainly in the cerebral cortex with a gyro morphology, patched distribution with involvement of the temporal and frontal lobes. Chest, abdomen and pelvis computed tomography; pelvic and scrotum ultrasound, showed no malignancy. Onconeural antibodies were negative. The patient was treated with plasmapheresis and corticosteroids with a good clinical outcome and near complete resolution of the MRI abnormalities. CONCLUSION. The patient fulfilled the diagnostic criteria for autoimmune encephalitis with subacute onset. COVID-19 infection and vaccination could constitute a risk in a patient with narcolepsy as in this case and, could help to provide better understanding of the implication of immune-mediated processes in the pathophysiology of the diseases. (AU)

Long term survival in anti-Hu associated adult neuroblastoma.

We report on a young lady suffering from adult neuroblastoma and anti-Hu associated paraneoplastic encephalomyelitis (PEM) with a tumour free survival of nine years up to now. Treatment included tumour surgery, radiation, high dose chemotherapy, and stem cell transplantation. Serological testing demonstrated a marked decline in anti-Hu antibody titres under therapy, and subsequent disappearance of the antibody 31 months after second tumour resection.