Tumors of the central nervous system. Classification of the World Health Organization 2021. Towards a paradigm shift. / Tumores del sistema nervioso central. Clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2021. Hacia un cambio de paradigma.

The study of central nervous system (CNS) tumors is a subject of great interest and such knowledge is of great importance in medical practice. The classifications of CNS neoplasms began in the mid-19th century, until the World Health Organization (WHO) published, in 1979, the first edition of a useful systematic review for the purpose of establishing a common language for all medical specialties. To date, 5 updated editions of neoplastic taxonomy have been published. The fifth edition, from 2021, consolidates the paradigm shift brought about by molecular advances, although the transition between morphological and molecular biological characterization is still in progress. In this article, the new modifications introduced in the different most frequent families of tumors in pediatrics are analyzed, emphasizing useful information for pediatricians in their daily practice and multidisciplinary consultations.

El estudio de los tumores del sistema nervioso central (SNC) resulta ser un tema de gran consideración y su conocimiento reviste una alta importancia en la práctica médica. Las clasificaciones de las neoplasias del SNC comenzaron a mediados del siglo XIX hasta que en 1979 la Organización Mundial de la Salud (OMS) publicó la primera edición de una sistemática útil con el objetivo de establecer un lenguaje común para todas las especialidades médicas. Al día de hoy, 5 ediciones actualizaron la taxonomía neoplásica. La quinta edición del año 2021 consolida el cambio de paradigma dado por los avances moleculares, si bien todavía la transición se encuentra en proceso entre la caracterización morfológica y la biológica molecular. En este artículo, se analizan las nuevas modificaciones incorporadas en las diferentes familias tumorales más frecuentes en pediatría haciendo hincapié en aquella información de utilidad para el médico pediatra en su práctica diaria y la consulta multidisciplinaria.

Prognostic value of immunohistochemical profile and response to high-dose methotrexate therapy in primary CNS lymphoma.

Several biomarkers have been identified as prognostic factors in primary central nervous system lymphoma (PCNSL). However, the correlation between the histogenetic origin of PCNSL and the response to therapy is still unclear. To elucidate the utility of immunophenotypic markers in predicting clinical outcomes, we investigated 27 immunocompetent patients with PCNSL treated with high-dose methotrexate therapy. Of the 27 patients, 25 received whole-brain radiotherapy after high-dose methotrexate. Immunostaining for CD5, CD10, BCL-6, and MUM-1 was used to determine the immunophenotypic profile of diffuse large B-cell lymphoma of PCNSL. We then evaluated whether immunophenotypic markers were associated with the response to therapy or patients' survival. The response to induction high-dose methotrexate therapy was determined by magnetic resonance imaging after three courses of i.v. high-dose methotrexate. We categorized B-cell lymphomas into three known subtypes: germinal center B-cell (GCB), activated-GCB, and post-GCB subtypes according to immunohistochemical profile. All the BCL-6-positive samples were co-positive for MUM-1 and therefore classified into activated-GCB subtype. BCL-6 expression in this study was associated with poor progression-free survival (P = 0.038). No immunophenotypic markers or subtypes had a significant effect on the response to high-dose methotrexate therapy. However, the response itself was a significant predictor for both progression-free survival (P < 0.001) and overall survival (P = 0.003). Further investigation is needed to assess BCL-6 as a potential prognostic factor in PCNSL.

Tumores del sistema nervioso central en la infancia: nuestra experiencia / Central nervous system tumours in childhood: our experience

1) Pensamos que nuestra experiencia reafirma una vez más la importancia de difundir a todo nivel la existencia de esta patología. 2) Consideramos fundamental que la asistencia de los niños con tumores sea encarada precozmente y por un equipo que agrupe a diversos especialistas, con medios, experiencia y planes preestablecidos, superando todo individualismo. 3) Incluímos en esta casuística muchos tumores histológicamente benignos, pero que por su localización y/o evolución pueden comportarse como malignos. 4) Con respecto a los tumores del SNC, la presentación en uno y otro sexo no mostró diferencias significativas. 5) La edad de los pacientes, revela un franco predominio en la segunda infancia. 6) Como es habitual en estos casos, la localización de los tumores mostró un ligero predominio de los infratentoriales sobre los supratentoriales. 7) Con respecto al diagnóstico histológico, se observó una mayor frecuencia de astroblastomas, craneofaringiomas y meduloblastomas. 8) Dado que este tipo de lesiones suele tener localizaciones inabordables, es importante contar con planes de estudio adecuados, dentro de los cuales, en la actualidad la tomografía computada ocupa un destacadísimo lugar. 9) Considerando el importante papel que juega la competencia inmune en esta patología, consideramos que todo centro oncológico debe contar con un laboratorio de inmunología que permita el estudio y seguimiento adecuado de estos enfermos. 10) La oncología pediátrica debe ser una realidad y el manejo, planes, personal, terapeutas, equipos y medios deben ser pediátricos y no diseñados para adultos y luego adaptados a los niños, hecho que significaría negar a la pediatría como entidad... (TRUNCADO)(AU)

Tumores del sistema nervioso central en la infancia: nuestra experiencia / Central nervous system tumours in childhood: our experience

1) Pensamos que nuestra experiencia reafirma una vez más la importancia de difundir a todo nivel la existencia de esta patología. 2) Consideramos fundamental que la asistencia de los niños con tumores sea encarada precozmente y por un equipo que agrupe a diversos especialistas, con medios, experiencia y planes preestablecidos, superando todo individualismo. 3) Incluímos en esta casuística muchos tumores histológicamente benignos, pero que por su localización y/o evolución pueden comportarse como malignos. 4) Con respecto a los tumores del SNC, la presentación en uno y otro sexo no mostró diferencias significativas. 5) La edad de los pacientes, revela un franco predominio en la segunda infancia. 6) Como es habitual en estos casos, la localización de los tumores mostró un ligero predominio de los infratentoriales sobre los supratentoriales. 7) Con respecto al diagnóstico histológico, se observó una mayor frecuencia de astroblastomas, craneofaringiomas y meduloblastomas. 8) Dado que este tipo de lesiones suele tener localizaciones inabordables, es importante contar con planes de estudio adecuados, dentro de los cuales, en la actualidad la tomografía computada ocupa un destacadísimo lugar. 9) Considerando el importante papel que juega la competencia inmune en esta patología, consideramos que todo centro oncológico debe contar con un laboratorio de inmunología que permita el estudio y seguimiento adecuado de estos enfermos. 10) La oncología pediátrica debe ser una realidad y el manejo, planes, personal, terapeutas, equipos y medios deben ser pediátricos y no diseñados para adultos y luego adaptados a los niños, hecho que significaría negar a la pediatría como entidad... (TRUNCADO)