Premio Sixto Obrador 2013. Modelo topográfico de 3 ejes para el tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas. Parte I: Evolución histórica del diagnóstico topográfico y métodos de clasificación de los craneofaringiomas / The 2013 Sixto Obrador Award. A triple-axis topographical model for surgical planning of craniopharyngiomas. Part I: Historical review of the topographical diagnosis and classification schemes of craniopharyngiomas

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS Este estudio revisa la evolución histórica de los hallazgos patológicos, neurorradiológicos y quirúrgicos que han influido en el desarrollo de los conceptos sobre la topografía de los craneofaringiomas y en los diversos métodos de clasificación topográfica de estas lesiones. MATERIAL Y MÉTODOS Se ha realizado un análisis sistemático de los métodos de clasificación topográfica empleados en las series quirúrgicas de craneofaringiomas descritas en la literatura (n = 145 series, 4.588 craneofaringiomas), con el objetivo de describir los hallazgos anatómicos fundamentales que han guiado el desarrollo de las clasificaciones topográficas empleadas a lo largo de la historia. Estos hallazgos se han comparado con las relaciones topográficas de casos individuales bien descritos de craneofaringiomas intervenidos (n = 224 casos), así como de casos no operados estudiados en autopsias (n = 201 casos). RESULTADOS: Las 2 principales variables que definen la topografía de un craneofaringioma son su posición con respecto al diafragma selar y su grado de invasión del suelo del tercer ventrículo. Los tumores supraselares que desplazan hacia arriba el suelo del tercer ventrículo (craneofaringiomas seudointraventriculares) pueden extirparse totalmente de forma segura y deben distinguirse de los tumores que han crecido de forma primaria en el suelo del tercer ventrículo. CONCLUSIONES: Un modelo de clasificación topográfica de los craneofaringiomas en 3 ejes que incluya el grado de infiltración del hipotálamo es útil para la planificación del abordaje y el grado de resección. Los craneofaringiomas infundibulotuberales asocian el mayor riesgo de daño hipotalámico, en torno al 50%. El abordaje transesfenoidal endoscópico permite valorar la topografía de la lesión y su grado de adherencia tumoral hipotalámica bajo visión directa

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: This study reviews the historical evolution of pathological, neuroradiological and surgical evidence that influenced the topographical concepts andclassification schemes of craniopharyngiomas. MATERIAL AND METHODS: An extensive, systematic analysis of the surgical series of craniopharyngiomas reported in the literature was performed (n= 145 series, 4,588 tumours) todescribe the fundamental anatomical findings guiding the topographical classification schemes used for this tumour throughout history. These findings were compared with topographical relationships reported for well-described operated craniopharyngiomas (n = 224 cases) as well as for non-operated cases studied in autopsies (n = 201 cases). RESULTS: Two major variables define the topography of a craniopharyngioma: its position relative to the sellar diaphragm and its degree of invasion of the third ventricle floor. Suprasellarlesions displacing the third ventricle floor upwards (pseudointraventricular craniopharyngiomas) are amenable to safe, radical resection and must be differentiated from lesions developing primarily within the third ventricle floor (infundibulo-tuberal or not strictly intraventricular craniopharyngiomas). The latter group typically shows tight, circumferential adhesion to the third ventricle floor and represents approximately 40% of all cases. CONCLUSIONS: A triple-axis topographical model for craniopharyngiomas that includes the degree of hypothalamus invasion is useful in planning surgical approach and degree of resection. The group of infundibulo-tuberal craniopharyngiomas associates the highest risk of hypothalamic injury (50%). The endoscopically-assisted extended transsphenoidal approach provides a proper view to assess the topography of the craniopharyngioma and its degree of adherence to the hypothalamus

Hamartoma of the tuber cinereum in a six-month-old boy, causing isosexual precocious puberty.

A case of hamartoma of the tuber cinereum causing isosexual precocious puberty in a six-month-old boy, in whom the lesion was successfully extirpated, is presented. Our patient was relatively young, since hamartomas causing sexual precocity most often occur between the ages of one and three years. Hamartomas are discussed from the clinical and pathological points of view. The mechanisms of initiating pubertas praecox in cases of cerebral tumours, particularly hamartomas, are reviewed.