RESUMO
Los avances en el campo de la fibrosis quística han aumentado la esperanza de vida de estos pacientes, por lo que cada vez es más prevalente la Diabetes Relacionada con la Fibrosis Quística (DRFQ) y sus complicaciones. La DRFQ se asocia a mayor morbimortalidad, deterioro de la función pulmonar y del estado nutricional. Por lo mismo, el manejo óptimo de esta patología depende de un diagnóstico precoz, tratamiento individualizado y vigilancia de las complicaciones diabéticas. El screening de DRFQ debe realizarse anualmente a partir de los 10 años, mediante una Prueba de Tolerancia a la Glucosa Oral (PTGO), lo cual permite el diagnóstico. El manejo de esta patología tiene por objetivo estabilizar y mejorar la función pulmonar y el estado nutricional y metabólico de los pacientes. Actualmente, la insulina es el tratamiento farmacológico de elección para controlar la hiperglicemia y el esquema de uso debe ser individualizado para cada persona. En caso de enfermedades agudas pueden existir mayores requerimientos de insulina. Además, se deben tener consideraciones especiales en cuanto a la dieta y la insuficiencia pancreática exocrina que presentan estos pacientes. Para la vigilancia de complicaciones microvasculares se debe realizar una monitorización anual a partir de los 5 años desde el diagnóstico de DRFQ. Debido a la complejidad de estos pacientes, para alcanzar el mejor cuidado posible se necesita un enfoque multidisciplinario con distintos profesionales de la salud coordinados, incluyendo en la toma de decisiones al paciente y su familia.
Advances made in the field of cystic fibrosis have increased the life expectancy of these patients, which is why Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD) and its complications are becoming more and more prevalent. CFRD is associated with increased morbidity and mortality, lower lung function and inadequate weight maintenance. Therefore, the optimal management of this pathology depends on an early diagnosis, individualized treatment and monitoring of diabetic complications. For CFRD, routine screening with an Oral Glucose Tolerance Test (OGTT) should be carried out yearly from the age of 10, which allows to diagnose it. The treatment goals in CFRD are to stabilize and improve lung function and obtain adequate weight gain. Currently, insulin is the pharmacological treatment of choice to control hyperglycemia and the insulin regimen must be personalized for each person. In acute illnesses, there may be higher insulin requirements. In addition, special considerations must be taken regarding diet and exocrine pancreatic insufficiency that these patients present. For the surveillance of microvascular complications, annual monitoring should be carried out 5 years after the diagnosis of CFRD. Due to the complexity of these patients, in order to achieve the best possible care, a multidisciplinary approach is needed with different coordinated health professionals, including the patients and their family in the decision-making process.