RESUMO
Introducción. La dermatomiositis es una vasculopatía sistémica, de origen autoinmune, que afecta sobre todo a músculo y piel. Su incidencia es de 0,2/100.000. El síntoma más frecuente es la debilidad de la musculatura proximal y la aparición del exantema típico de esta enfermedad. El diagnóstico se basa en el cumplimiento de los criterios de Bohan y Peter (1975). El tratamiento de primera línea son los corticoides. El pronóstico en las formas agudas y tratadas suele ser favorable en el 80% de los casos, con remisión de la sintomatología a los 2 años. Puede haber recidivas. Caso clínico. Presentamos un paciente varón de 2 años y medio de edad con pérdida de fuerza muscular progresiva y dolor en el área Dermatomiositis juvenil dinici precoç Alicia Mainou-Pintó 1, Carlos Mainou-Cid 1, Fernando Plaza-Martín 1, Joan Ros-Viladons 2, Jordi Antón-López 2 1 Unitat de Pediatria. EAP Sarrià/Vallvidrera/Les Planes. Barcelona. 2 Unitat de Reumatologia Pediàtrica. Servei de Pediatria. Hospital Sant Joan de Déu. Universitat de Barcelona. Esplugues de Llobregat (Barcelona) proximal de las extremidades inferiores, de 3 semanas de evolución. En los últimos 15 días le aparece una erupción en cara y manos. Como pruebas complementarias destacan: analítica sanguínea con elevación de ALT, AST, LDH, CPK y aldolasa, electromiograma mostrando un patrón miopático, resonancia nuclear magnética de cintura escapular con edema muscular, y biopsia muscular normal. Tras el tratamiento con prednisona, cloroquina, omeprazol y suplementos de calcio y vitamina D su evolución es favorable, y recupera paulatinamente todas las habilidades musculares perdidas. Comentarios. Se presenta un caso clínico que, aunque es típico en cuanto a la forma de presentación y la sintomatología, no lo es tanto por la edad de su comienzo. La dermatomiositis suele ser una enfermedad de diagnóstico hospitalario, aunque, conociendo bien las peculiaridades de su sintomatología, su sospecha y confirmación puede llegar del pediatra de atención primaria, como en el caso publicado(AU)
Introduction. Dermatomyositis is a systemic vasculopathy of autoimmune origin that affects especially muscle and skin. Its incidence is 0.2/100,000. The most frequent symptom is a progressive proximal muscle weakness and a typical skin rash. The diagnosis is based on the Bohan and Peter criteria (1975). The first line of treatment is with steroids. The prognosis of the acute and treated forms is favourable in 80% of patients with remission in 2 years, although there is risk of recurrence. Clinical observation. A 2.5 year-old boy presented with a 3-week history of progressive loss of muscle strength and pain in the proximal the lower limbs. Two weeks prior to presentation, a rash developed on his hands and face. Diagnostic work-up showed elevated ALT, AST, LDH, CPK and aldolase, abnormal electromyography with myopathic pattern, magnetic resonance of scapular area with muscle edema, and normal muscle biopsy. He was treated with prednisone, chloroquine, omeprazole, calcium supplements and vitamin D, with good evolution and progressive recovery of muscular strength. Commentary. Although this case presented with typical symptoms, of dermatomyositis, the young age of the patient is unusual. Dermatomyositis is usually diagnosed in the hospital setting; however, as highlighted by this case, awareness of the disease and its clinical presentation may facilitate its diagnosis and treatment by the primary care pediatrician(AU)