RESUMO
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Assuntos
Humanos , Erros Inatos do Metabolismo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo/metabolismo , Protocolos ClínicosRESUMO
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Assuntos
Adolescente , Adulto , Feminino , Masculino , Criança , Humanos , Erros Inatos do Metabolismo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo/diagnóstico , Erros Inatos do Metabolismo/epidemiologia , Tirosina/metabolismo , Tiazóis/uso terapêutico , Fenilalanina/uso terapêutico , Vitaminas Lipossolúveis/uso terapêutico , Cálcio/uso terapêutico , Fósforo/uso terapêutico , Calcitriol/uso terapêutico , Homocistinúria/complicações , Homocistinúria/diagnóstico , Homocistinúria/terapia , Ativação Enzimática , Metionina/metabolismo , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição do Lactente/educaçãoRESUMO
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Assuntos
Humanos , Erros Inatos do Metabolismo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/diagnóstico , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição , Doença da Urina de Xarope de Bordo/diagnóstico , Doença da Urina de Xarope de Bordo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos/sangueRESUMO
El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo (EIM) constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Nuestra intervención dietética no sólo debe intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño sino que, al mismo tiempo, tenemos que programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo (segundo de cinco partes) y el siguiente abordamos los aspectos diatéticos y nutricionales de algunos de los trastornos más frecuentes que afectan el metabolismo de los aminoácidos (AU)
Assuntos
Feminino , Pré-Escolar , Lactente , Masculino , Humanos , Erros Inatos do Metabolismo/diagnóstico , Erros Inatos do Metabolismo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo/epidemiologia , Dieta/métodos , Aminoácidos/metabolismo , Fenilalanina/administração & dosagem , Fenilalanina/uso terapêutico , Tiroxina/administração & dosagem , Tiroxina/uso terapêutico , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição Infantil , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição/educação , Alimentação com Mamadeira , Fenilcetonúria Materna/diagnóstico , Fenilcetonúria Materna/epidemiologia , Fenilcetonúria Materna/dietoterapia , Fenilcetonúrias/diagnóstico , Fenilcetonúrias/dietoterapiaRESUMO
El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Las intervenciones dietéticas no sólo deben intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño, sino que, al mismo tiempo, se debe programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo -primero de dos partes- se abordan los aspectos dietéticos y nutricionales del los trastornos más frecuentes que afectan al metabolismo de los hidratos de carbono y de las grasas (betaoxidación) (AU)