RESUMO
La micosis fungoides y el síndrome de Sèzary constituyen el grupo más frecuente de linfomas cutáneos de células T; tienen un curso lento y progresivo y un impacto negativo en la calidad de vida del paciente. En los estadios iniciales, la curación es anecdótica y en los casos avanzados pueden comprometer la vida del paciente; con las opciones terapéuticas actuales se consigue disminuir la sintomatología y se logran remisiones temporales. Para los estadios tempranos se propone el uso de terapias dirigidas a la piel, como los esteroides tópicos, la fotoquimioterapia PUVA y la radioterapia localizada, y otros no disponibles en nuestro medio, como la quimioterapia tópica y el bexaroteno, mientras que, para los estadios más avanzados, se recomiendan terapias que combinan las dirigidas a la piel con tratamientos sistémicos, como el interferón alfa, el vorinostat y la poliquimioterapia.
Assuntos
Antineoplásicos , Linfoma Cutâneo de Células T/diagnóstico , Linfoma Cutâneo de Células T/terapia , Fototerapia , Radioterapia , Neoplasias Cutâneas , Síndrome de Sézary/diagnóstico , Síndrome de Sézary/terapiaRESUMO
La micosis fungoides rara vez se describe en la niñez, aunque es el tipo más frecuente de linfoma cutáneo de células T en esta edad, en la que predomina el inmunofenotipo CD8+. Se manifiesta con parches hipopigmentados, por lo que se debe hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones hipopigmentadas, como vitiligo, pitiriasis versicolor y lepra, entre otras. En niños es más común que se presente clínicamente en los estadios iniciales de mancha o placa, lo que hace que su pronóstico sea bueno. Las terapias más utilizadas para el tratamiento en niños son los corticosteroides tópicos de alta potencia y la fotoquimioterapia PUVA.