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PLoS One ; 7(4): e34894, 2012.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-22485190

RESUMO

The structural homeostasis of the cochlear hair cell membrane is critical for all aspects of sensory transduction, but the regulation of its maintenance is not well understood. In this report, we analyzed the cochlear hair cells of mice with specific deletion of myosin light chain kinase (MLCK) in inner hair cells. MLCK-deficient mice showed impaired hearing, with a 5- to 14-dB rise in the auditory brainstem response (ABR) thresholds to clicks and tones of different frequencies and a significant decrease in the amplitude of the ABR waves. The mutant inner hair cells produced several ball-like structures around the hair bundles in vivo, indicating impaired membrane stability. Inner hair cells isolated from the knockout mice consistently displayed less resistance to hypoosmotic solution and less membrane F-actin. Myosin light-chain phosphorylation was also reduced in the mutated inner hair cells. Our results suggest that MLCK is necessary for maintaining the membrane stability of inner hair cells.


Assuntos
Membrana Celular/enzimologia , Células Ciliadas Auditivas Internas/enzimologia , Homeostase , Quinase de Cadeia Leve de Miosina/fisiologia , Citoesqueleto de Actina/metabolismo , Actinas/metabolismo , Animais , Membrana Celular/metabolismo , Epitélio/enzimologia , Epitélio/metabolismo , Potenciais Evocados Auditivos do Tronco Encefálico , Expressão Gênica , Células Ciliadas Auditivas Internas/metabolismo , Células Ciliadas Auditivas Internas/ultraestrutura , Camundongos , Camundongos da Linhagem 129 , Camundongos Endogâmicos C57BL , Camundongos Knockout , Cadeias Leves de Miosina/metabolismo , Miosina VIIa , Quinase de Cadeia Leve de Miosina/deficiência , Quinase de Cadeia Leve de Miosina/genética , Miosinas/metabolismo , Órgão Espiral/citologia , Pressão Osmótica , Fosforilação , Processamento de Proteína Pós-Traducional , Deleção de Sequência , ATPase Trocadora de Sódio-Potássio/genética , ATPase Trocadora de Sódio-Potássio/metabolismo
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