Estudios neurofisiológicos de la unión neuromuscular / Neurophysiological studies of the neuromuscular junction

RESUMEN

Introducción. El papel de los estudios neurofisiológicos (ENF) en el diagnóstico de las enfermedades de la transmisión neuromuscular (TNM) se fundamenta en el estudio del fallo de la fibra muscular para alcanzar una despolarización suficiente para que el potencial de placa alcance el umbral adecuado y conseguir un potencial de acción muscular. Este impulso bloqueado total o parcialmente originará los distintos tipos de respuestas en los tests neurofisiológicos. Objetivo. Analizar los distintos ENF aplicados como método diagnóstico en las enfermedades que alteran la TNM. Desarrollo. Se revisa el concepto de margen de seguridad de la placa motora y se describen las técnicas neurofisiológicas más utilizadas en la actualidad –estimulación repetitiva, electromiografía (EMG) convencional, de fibra aislada con activación voluntaria y con activación eléctrica axonal– y los hallazgos más frecuentes en las enfermedades de la TNM. Conclusiones. Los ENF servirán para confirmar o no el diagnóstico clínico, excluir otras enfermedades neuromusculares concomitantes, determinar si el proceso es pre o postsináptico, monitorizar el curso clínico de la enfermedad, tanto si es natural o en respuesta al tratamiento médico o quirúrgico, y permiten, además, determinar el estado de la TNM en los casos de remisión clínica, así como detectar trastornos subclínicos. Los estudios de EMG de fibra aislada son el diagnóstico neurofisiológico que muestra una mayor sensibilidad en el diagnóstico de estas enfermedades (AU)

ABSTRACT

Introduction. The role played by neurophysiological studies (NPS) in the diagnosis of diseases affecting neuromuscular transmission (NMT) is based on the study of the failure of muscle fibres to achieve a sufficient degree of depolarisation for the junction potential to reach the appropriate threshold and attain a muscular action potential. This totally or partially blocked impulse will give rise to different types of responses in neurophysiological tests. Aims. To analyse the different NPS as diagnostic methods in diseases that affect NMT. Development. The article offers a review of the concept of the safety margin at the neuromuscular junction and a description of the most common neurophysiological techniques currently in use –repetitive stimulation, as well as conventional or single fibre electromyography (EMG) with voluntary activation or axonal electrical activation–. The most frequent findings in diseases affecting NMT are also discussed. Conclusions. NPS will be useful to confirm or reject the clinical diagnosis, to exclude other concomitant neuromuscular diseases, to establish whether the process is pre- or post-synaptic, to monitor the clinical course of the disease (when it is both natural or in response to the medical or surgical treatment) and also to enable the physician to determine the status of NMT in cases of clinical remission, as well as to detect subclinical disorders. Single fibre EMG studies are the most sensitive method of neurophysiological diagnosis when dealing with these diseases (AU)