Lentigo maligno tratado con imiquimod 5%. Presentación de un caso y revisión del tema / Malignant Lentigo treated with imiquimod 5%. Presentation of a case and review of the subject

Resumen El lentigo maligno (LM) es una variante de melanoma in situ que se desarrolla principalmente en áreas de exposición solar crónica en pacientes de etnia blanca, de edad media-avanzada. Sin tratamiento, del 5% hasta el35% de los LM pueden progresar a un melanoma lentigo maligno (LMM). Aunque el tratamiento de elección es quirúrgico, el imiquimod aparece como una opción no invasiva viable. Suele indicarseen pacientes con tumores de gran tamaño, personas de edad avanzada o con patología de base, o que simplemente rechazan la extirpación quirúrgica de la lesión, especialmente por ser desfigurante. Se presenta una paciente con LM tratada satisfactoriamente con imiquimod tópico.

Abstract Malignant lentigo (LM) is a variant of in situ melanoma that develops mainly in areas of chronic sun exposure in middle-aged patients. Without treatment, 5% to 50% of the LM can progress to a lentigo maligna melanoma (LMM). Although the treatment of choice is surgical, imiquimod seems to be a viable and non-invasive option in patients with large tumors, elderly or people with underlying disease, or who simply reject the surgical removal of the lesion. We present a case of LM satisfactorily treated with topical imiquimod.

Placa fibrosa de la frente o del cuero cabelludo: Un marcador cutáneo temprano del complejo de la esclerosis tuberosa / Forehead or scalp fibrous plaque: An earley cutaneous marker in tuberous sclerosis complex

El complejo de la Esclerosis tuberosa es una afección hereditaria, que se transmite en forma autosómica dominante. Se caracteriza por convulsiones, retraso mental y manifestaciones en diversos órganos. Los signos cutáneos suelen ser determinantes para el diagnóstico de la enfermedad. Entre éstos se destaca la placa fibrosa, la que se localiza más frecuentemente en la frente, pero puede observarse en cualquier área del cuero cabelludo. Cuando está presente, suele ser el signo cutáneo inicial de la enfermedad, como ocurrió en nuestro paciente, subdiagnosticado. Su importancia radica entonces en reconocerlo como un marcador precoz y patognomónico de la enfermedad.

The complex of tuberous sclerosis is an hereditary disease that passes in the autosomal dominant way. It is characterized by convulsions, mental retardation and manifestations in different organs. The cutaneous signs are used to be determinant for the diagnosis of the illness. Among these, it is important the fibrous plaque, which is usually localized in the forehead, but it can also be observed in any area of the scalp.When it is presented, it is used to be the first cutaneous sign of the illness, and like it happened in our patient, underdiagnosed. So, the importance of the fibrous plaque lies in recognizing it as an early cutaneous marker and pathognomonic of the disease.

Paniculitis lúpica (Lupus profundo) / Lupus panniculitis (Lupus profundus)

Se comunica un caso de lupus profundo en una mujer de 45 años, localizado en el tronco que inicialmente fue diagnosticado ecográfica y clínicamente como un lipoma. Efectuamos una actualización de esta infrecuente paniculitis.

A case of lupus profundus located in the trunk of a 40 years old woman, which was initially clinically and by ultrasound diagnosed as lipoma is reported. A clinical and histopathological review of this infrequent panniculitis is made.

[Reproducibility of nuclear grade in breast neoplasm. A multicenter experience]. / Reproducibilidad del grado nuclear en el cáncer de mama. Una experiencia multicéntrica.

Nuclear grade is considered a valuable prognostic factor in mammary carcinomas. Since the histological diagnosis of most of these tumors is made by "non expert" pathologists, it was considered interesting to find out the reproducibility of general pathologists to define the nuclear grade. In order to do this, a series of 15 mammary carcinomas, 10 of them randomly selected and 5 because they were considered difficult to classify for nuclear grade, were examined separately by 10 general pathologists. In a first round of observation, each one of them graded the cases according to their own criteria as used routinely, and for a second round they followed a written guide. An analysis of variance was applied to the data and no significant differences were found between observers, neither in the randomly selected cases nor in the total series. The written guide, surprisingly, instead of lowering the differences, increased them. Analysis of the individual performance of observers showed two of them having a great variation between both rounds of observation, and this was considered to influence the results of the whole group. Interobserver performance to discriminate high grade tumors (G3) from the rest, showed a good correlation in all the participants. These results allow us to conclude that in this series, examined by general pathologists, an acceptable reproducibility was observed, specially when high risk tumors were being identified.

Phacomatosis pigmentovascularis with a selective IgA deficiency.

We report a 1-year-old boy with an extensive cutaneous vascular malformation, oculocutaneous pigmentation, and severe neurologic abnormalities from birth, as well as a selective IgA deficiency. Ultrastructural study demonstrated prominent endothelial cells in the luminal of the blood vessels. The diagnosis of phacomatosis pigmentovascularis type IIb seemed appropriate for this patient.

Neurotecoma / Neurothekeoma

Se presenta un caso de neurotecoma (mixoma de vaina nerviosa) localizado en región escrotoperineal en un niño de 10 años. Se trata de un tumor benigno originado en vainas nerviosas, con carácter mixomatoso. Es una lesión infrecuente con ocasionales aspectos citológicos anormales que pueden conducir a un diagnóstico erróneo de malignidad

Umbilical polyps.

We report three patients, ages 5 years, 3 years, and 4 days, with umbilical polyps. In the third child the polyp was associated with an umbilical enteric fistula. An umbilical polyp is the result of incomplete closure of the omphalomesenteric duct and becomes apparent after the umbilical cord is detached. It is a reddish tumor of a few millimeters; it seldom bleeds or is exudative. We consider it important to study every case in detail in order to exclude possible underlying embryologic anomalies such as Meckel's diverticulum and umbilical enteric fistula.

Polidisplasia con hipoplasia dérmica focal: seguimiento durante 11 años y observación de un hijo / Polidysplasia with focal dermal hypoplasia: follow-up during 11 years and observations of the son

La observación de un caso femenino de 30 años de edad, con síndrome completo de polidisplasia con hipoplasía dérmica focal y su seguimiento a través de once años, no nos permitió detectar mayores variaciones en cuanto a los signos generales de la enfermedad. Tuvimos, además, la oportunidad de estudiar a su hijo, hecho no relatado en la literatura. La pesquisa de virus en las lesiones papilomatosas fue negativa. La investigación citogenética, con técnias de bandeo C y Q, demostró la inversión del cromosoma 9 en nuestra paciente. Inmunológicamente se observó discreta disminución de los linfocitos T. Se propone seguimiento de por vida de estos enfermos a fin de confirmar la estabilidad del síndrome a través del tiempo, estudiar su descendencia y sus posibles causas de muerte

Regresión espontánea de un melanoma maligno cutáneo primitivo: control evolutivo durante 11 años / Spontaneous regression of primitive skin malignant melanoma: evolutive control during 11 years

Se presenta un caso de un melanoma extensivo superficial de planta derecha, nivel II, espesor 1.23, que regresó espontáneamente en catorce meses y fue controlado durante once años sin recaída. Se sugiere la presentación de casos de melanoma con regresión espontánea total con prolongado control evolutivo señalando la clínica e histopatología, documentación iconográfica y estudios inmunológicos actuales. Del análisis de esas observaciones se podrían obtener datos de interés sobre los fenómenos que intervendrían en la regresión del melanoma

Granuloma fissuratum / Granuloma fissuratum

Se presenta un paciente de 49 años con granuloma fissuratum localizado en ambos surcos retroauriculares, coexistiendo con rosácea pápulo-pustulosa y alopecia areata universal. Se realiza revisión de la bibliografía haciendo hincapié en la etiopatogenia y diagnósticos diferenciales (epiteliomas basocelular y espinocelular) a fin de evitar tratamientos agresivos

Carcinoma erisipelatoide de origen endometrial / Erysipeloides carcinoma of endometrial origin

Las metástasis erisipelatoides son raras y provienen en general de tumores primitivos de mama. Se mencionan casos aislados originados en tumores de páncreas, recto, útero, estómago, pulmón y vulva. Clínicamente se caracterizan por placas eritematosas, calientes, dolorosas que localizan en las cercanías del tumor primitivo. Desde el punto de vista histológico se observa oclusión linfática por células tumorales e infiltrado inflamatorio escaso. Se presenta el caso de una paciente de 52 años con carcinoma erisipelatoide de origen endometrial a nivel de muslos y pared abdominal con evolución fatal a los dos meses y medio de la aparición de las metástasis cutáneas, comprobándose diseminación visceral en la necropsia

Síndrome de R. E. M: mucinosis eritematosa reticulada / R.E.M. syndrome: reticular erythemathous mucinosis

Se comunica la primera observación en nuesttro país de la entidad bautizada por Steigleder, Gartman y Linker en 1974 como "mucinosis eritematosa reticulada" - Síndrome de R.E.M. Se trata de una dermatosis inusual que afecta predominantemente cara y tronco, donde aparecen placas eritematosas, aceradas, de aspecto reticulado, distintivas, con o sin prurito, de evolución subaguda o crónica. No hay compromiso mucoso ni adenopatías y el estado general está conservado. Planteamos los múltiples errores diagnósticos posibles frente a esta dermatosis, insistiendo en los rasgos característicos para poder definirla. Las terapéuticas locales son de poca utilidad, recurriéndose a los antimaláricos orales ya que la luz ultravioleta desempeña un rol relevante en la fisiopatogenia del síndrome de R.E.M.

[Keratoderma with epidermolytic hyperkeratosis]. / Queratodermia con hiperqueratosis epidermolítica.

Three members of one family with keratoderma Thost-Unna and histopathological picture of epidermolytic hyperkeratosis are reported. Several dermatoses with this abnormality of the keratinization are mentioned and the literature cases with keratoderma are reviewed. The treatment with oral aromatic retinoid though improved the hyperkeratosis, had to be discontinued because the vulnerability of the newly skin. Exhibited erosions with the consequent discomfort. The association of keratoderma with epidermolytic hyperkeratosis would be more frequently observed if the histopathological examination were performed in all cases.

Evolución en los melanomas con espesor inferior a 0,76 mm / Course of melanomas with a thickness Lesser than 0,76 mm

Estudiamos 31 pacientes con melanomas de espesor inferior a 0,76 mm de 2 a 15 años de evolución con localización predominante en tronco y miembros superiores. La histología mostró regresión en seis casos con tiempo de evolución mayor de 6 años. El tratamiento quirúrgico fue variable con margen de resección entre 1 y 4 cm y en ocho casos con vaciamiento ganglionar. No se observaron recaídas locales, metástasis o muerte por melanoma en ningún paciente. A través de lo realizado concluimos que la regresión parcial en melanomas finos no puede ser considerado como un factor pronóstico válido

Angiosarcoma de larga evolución / Long - course angiosarcoma

Presentamos un caso de angiosarcoma con las características clínicas e histopatológicas del descripto por Stewart y Treves, pero localizando en pierna portadora de edema crónico. Se subraya a la importancia del diagnóstico precoz en lesiones ulcerosas que aparecen sobre miembros crónicamente edematosos

Policitemia vera y angitis / Polycythemia vera and angiitis

Se comunican dos casos de policitemia vera (PV) de 14 y 18 años de evolución conocida, con cuadro actual de mielofibrosis (MF) y metaplasia mieloide (MM) que presentaron en forma crónica episodios de angitis en miembros inferiores bajo el aspecto de placas erisipelatoides y lesiones papulovesiculosas y ampollares. La IFD fue positiva en uno de ellos demostrando IgM alrededor de vasos dérmicos. Se hace referencia a otro caso ya publicado por los autores y se intenta explicar la vinculación entre PV y angitis en base a hallazgos experimentales en pacientes con PV, MM y MF

Sobre una curiosa forma de queratodermia punteada / An interesting form of keratodermia punteada

Se presenta un caso de queratodermia punteada no familiar que por su clínica o su histopatología no se ajusta a ninguno de los casos descriptos en la literatura