Congenital pulmonary airway malformation (cpam) mimicking an spontaneous pneumothorax in a newborn. / Malformación pulmonar congénita simulando un neumotórax espontáneo en un recién nacido.

INTRODUCTION: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present with respiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an image compatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. CASE REPORT: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis, postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratory symptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despite placement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided and a huge bulla depending from the right upper apex lobe was found and resected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. DISCUSSION/CONCLUSION: Despite the negative prenatal screening, the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with sudden respiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type 4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneous bullae or a massive pneumothorax.

INTRODUCCION: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultad respiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en las pruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. CASO CLINICO: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresó con síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derecho visible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocación de un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. En la toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulo superior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. DISCUSION/CONCLUSION: Aunque no exista diagnóstico prenatal, el diagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente con dificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. La CPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a una bulla espontánea o un neumotórax masivo.

Efficacy of endoscopic removal in the treatment of subglottic ductal cysts. / Eficacia de la escisión endoscópica en el tratamiento de los quistes ductales subglóticos.

INTRODUCTION: Subglottic cyst is a rare cause of airway obstruction, and there is a lack of evidence about the best treatment in the literature. This report describes our experience with endoscopic removal. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of all patients undergoing endoscopic removal of subglottic cyst at our healthcare facility between 2014 and 2019 was performed. Clinic and demographic data regarding gestational age, intubation, comorbidities, surgical procedures, first symptoms, endoscopic findings, treatment, and follow-up were collected. RESULTS: Four patients were identified. Two out of four (50%) were preterm, and all patients were intubated during their neonatal period. Median age and weight at diagnosis were 6.5 months (6-8) and 5.9 kg (3.6-7). Median time between last intubation and diagnosis was 119.5 days (71-171). Biphasic stridor and progressive respiratory distress were the most common clinical symptoms. Airway obstruction of at least 50% was found during upper airway endoscopy in all patients. Endoscopic removal was performed as a first-line treatment in 3 patients, and as a second-line treatment in 1 patient. Median intubation time after treatment and hospital stay were 13.5 hours (0-48) and 7 days (6-9). All four patients are free of disease, with a median follow-up of 17.5 months (6-42). CONCLUSION: Subglottic cyst is a rare cause of post-extubation stridor. Endoscopic removal seems to be a feasible and effective treatment with a low recurrence rate.

INTRODUCCION: Los quistes ductales subglóticos adquiridos (QDSA) son una causa rara de obstrucción de la vía aérea, sin consenso en la literatura en cuanto al tratamiento más eficaz. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de los QDSA. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por QDSA en los últimos 5 años. Se recogieron los antecedentes de intubación, la clínica presentada, el tratamiento realizado, la evolución postquirúrgica, el seguimiento en consulta y los controles endoscópicos. RESULTADOS: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 6,5 meses (6-8) y 5,9 kg (3,6-7), respectivamente. Todos presentaron antecedentes de intubación por intervenciones quirúrgicas, siendo prematuros 2 de ellos. La mediana entre la última intubación y el diagnóstico fue de 119,5 días (71-171). La clínica consistió en estridor bifásico con mejoría postural presentando una ocupación de la luz traqueal de más del 50% en la endoscopia diagnóstica. Se realizó escisión endoscópica (EE) al diagnóstico en 3 de los pacientes y como técnica de rescate en el cuarto por recidiva tras tratamiento con drenaje y dilatación con balón. La mediana de tiempo de intubación postquirúrgico fue de 13,5 horas (0-48) y la estancia hospitalaria de 7 días (6-9). Tras un seguimiento mediano de 17,5 meses (6-42) no se ha presentado ninguna recidiva. CONCLUSION: Los QDSA son una causa poco frecuente de estridor post-extubación. La EE permite un tratamiento eficaz con baja tasa de recidiva.

[Inferior vena cava compression in children with pectus excavatum]. / Compresión de la vena cava inferior en niños con pectus excavatum.

INTRODUCTION: In severe cases of pectus excavatum (PE) the sternal depression may cause distortion of the cardiac chambers and great vessels. The aim of our study was to determine if the sternal impingement causes significant inferior vena cava (IVC) compression. METHODS: Retrospective study of patients with severe PE assessed between 2015-2017. The antero-posterior (AP) and transverse diameters of the suprahepatic IVC were measured on a cardiac-MRI at the level of the diaphragmatic hiatus. Results were compared with patients that had a thoracic image study performed for other causes, adjusting for age and sex. RESULTS: Among the 81 patients, 28 cases and 53 controls, 63% were males and had a mean age of 12.9±0.5 yrs. Significant differences were found between groups in both AP and transverse diameter of the IVC: 13.3±0.75 mm vs. 15.8±0.76 mm (p=0.001) and 28.8±1.34 mm vs. 27.1±0.89mm (p=0.045) respectively. After adjusting for age and sex, these differences were only statistically significant for AP IVC diameter in males 12.7±0.5 mm (95% CI 11.66-13.79 mm) vs. 16.6±0.5 mm (95% CI 15.69-17.56 mm) (p=0.000). The Pearson correlation coefficient for the Haller index was r=0.471 (p=0.01). CONCLUSION: Male patients with severe sternal depression show changes in the IVC diameter that may correspond to compression. These changes are correlated with the severity of the deformity and can justify certain clinical symptoms and cardiac function abnormalities in patients with severe PE.

INTRODUCCION: En casos graves de pectus excavatum (PE), el hundimiento esternal ocasiona distorsión del corazón y grandes vasos. Nuestro propósito fue determinar si existe compresión de la vena cava inferior (VCI) en estos pacientes. METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con PE grave valorados entre 2015 y 2017. Se efectuaron mediciones del diámetro anteroposterior (AP) y transverso de la VCI suprahepática a su paso por el hiato diafragmático en imágenes de RM-cardiaca. Estas se compararon con las medidas de pacientes a los que se les realizó una RM o TC por otro motivo, ajustando los datos para edad y sexo. RESULTADOS: De los 81 pacientes, 28 casos y 53 controles, el 63% fueron varones con una edad media de 12,9±0,5 años. Se identificaron diferencias significativas entre los grupos, tanto del diámetro AP como del transverso: 13,3±0,75 mm vs. 15,8±0,76 mm (p=0,001) y 28,8±1,34 mm vs. 27,1±0,89 mm (p=0,045), respectivamente. Tras ajustar los datos para edad y sexo, estas diferencias solo fueron significativas para el diámetro AP de la VCI en hombres: 12,7±0,5 mm (IC95% 11,66-13,79 mm) vs. 16,6±0,5 mm (IC95% 15,69-17,56 mm) (p=0,000). El coeficiente de correlación de Pearson del diámetro transverso de la VCI con el índice de Haller fue r=0,471 (p=0,01). CONCLUSION: Los varones con un hundimiento esternal grave asocian alteraciones en el diámetro de la VCI que pueden indicar compresión de la misma. Estos cambios se correlacionan con la gravedad del PE y podrían justificar algunos síntomas y alteraciones cardiovasculares encontradas en estos pacientes.

[Management of suspected foreign body aspiration in children. 10-year experience in a single center]. / Sospecha de aspiración de cuerpos extraños en pacientes pediátricos. Nuestra experiencia en 10 años.

INTRODUCTION: Foreign body aspiration (FBA) is a potentially life-threatening event, and is the leading cause of death in children after road traffic injuries. If suspected, a prompt exploration of the airway should be performed. We present our experience in FBA treatment in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of patients admitted in our center with suspected FBA between 2005 and 2015 was performed. Clinical history, physical findings, radiologic imaging, treatment and evolution were assessed. RESULTS: A total of 115 children (70 M/45 F) with a median age of 2 years old (8 months-13 years), presented with a clinical history of FBA. All of them suffered a choking event and the most frequent symptoms were persistent cough (88.3%) and respiratory distress (46.8%). Pathologic physical examination was registered in 75% and an abnormal chest X-ray was seen in 72%. Rigid bronchoscopy (RB) was performed in 100% based on compatible history, regardless of physical and radiologic exams. A foreign body was found during RB in 78 patients (68.1%) and the most frequent were seeds and nuts (63.4%), located mainly in the right bronchus (46.8%). If the criteria for RB had been based on a compatible history along with clinical findings and abnormal chest X-ray, 21 foreign bodies (26.9%) would have been missed, with the subsequent risk of sudden death. All the foreign bodies were removed with success, without any immediate complication during the procedure. CONCLUSION: FBA is a frequent accident among children. The history, clinical findings and imaging cannot always concur. In case of a positive history of FBA an examination of the tracheobronchial tree must be done.

OBJETIVOS: La aspiración de cuerpos extraños (ACE) es una urgencia pediátrica frecuente, descrita como segunda causa de muerte infantil tras los accidentes de tráfico. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la ACE en los últimos 10 años. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes atendidos por sospecha de ACE entre los años 2005-2015, describiendo historia clínica, sintomatología, pruebas de imagen, procedimiento y evolución. RESULTADOS: Un total de 115 pacientes (70 V/45 M), con una mediana de 2 años (8 meses-13 años), presentaron historia sugestiva de ACE. Los síntomas más frecuentes fueron: tos (88,3%) y dificultad respiratoria (46,8%). El 75% presentaban exploración física patológica y un 72% presentaban alteraciones en la radiografía de tórax. Se realizó broncoscopia rígida (BR) en el 100% de los pacientes con historia compatible, sin importar los resultados de la exploración física o las pruebas de imagen. En 78 pacientes (68,1%) se encontró un cuerpo extraño (CE) durante la BR, siendo los más frecuentes semillas y frutos secos (63,4%); localizándose sobre todo en el bronquio derecho (46,8%). Si el criterio para realizar una BR se hubiese basado en la historia compatible, junto con alteraciones en la exploración física y pruebas de imagen, 21 CE (26,9%) no habrían sido diagnosticados con el consiguiente riesgo de muerte. Todos los CE se extrajeron con éxito, sin ninguna complicación inmediata. CONCLUSIONES: La ACE es frecuente en la infancia. La historia y los hallazgos clínico-radiológicos pueden no concordar, por lo que ante historia sugestiva de ACE es recomendable una exploración de la vía aérea, dado el bajo riesgo que asocia.

[Results of the mesoportal bypass (Rex shunt) in the treatment of idiopathic extrahepatic portal vein obstruction in children]. / Resultados del shunt mesoportal de Rex en el tratamiento de la trombosis portal extrahepática idiopática.

BACKGROUND: Extrahepatic portal vein obstruction (EPVO) is the principal cause of portal hypertension in children. The objective of this study was to analyze the capacity of the surgical technique that creates a mesoportal shunt to treat changes caused by EPVO. METHODS: Retrospective review of patients with idiopathic EPVO who underwent a mesoportal shunt and analysis of the changes in the number of leucocytes, platelets, prothrombin time and spleen size one year after the surgery. RESULTS: Twelve patients underwent surgery, out of which 10 had prior leukopenia, 11 thrombopenia, 9 longer prothrombin times and all had hypersplenism. One patient suffered a postoperative shunt thrombosis, was reoperated and underwent a change in the operative technique. The remaining patients (92%) have functioning shunts 4.3 ± 2.5 years after surgery, and none have suffered any episode of gastrointestinal bleeding. One year after surgery, there were significant changes in the number of platelets, prothrombin time and spleen size, with no significant changes in the number of leukocytes. However, the number of patients who went from a leukopenic to a normal state was significant, as happened with changes in prothrombin time. CONCLUSIONS: Mesoportal Rex shunt improves some of the disorders caused by portal hypertension in children suffering EPVO, with a high rate of surgical success. This technique should be of first choice in these patients.

OBJETIVOS: La trombosis portal extrahepática (TPEH) es la causa más frecuente de hipertensión portal en el niño. El objetivo de este estudio es analizar la utilidad de la técnica quirúrgica que crea un shunt mesoportal para mejorar o revertir las alteraciones causadas por la TPEH. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de los pacientes con TPEH idiopática sometidos al shunt mesoportal y análisis de los cambios en la cifra de leucocitos, plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo al año de la cirugía. RESULTADOS: De los 12 pacientes intervenidos, 10 tenían leucopenia, 11 plaquetopenia, 9 un tiempo de protrombina alargado y todos presentaban hiperesplenismo. Una paciente sufrió una trombosis postoperatoria del shunt por la que fue reoperada con cambio de la técnica quirúrgica. El resto de pacientes (92%) tienen un shunt funcionante con un seguimiento 4,3 ± 2,5 años y no han sufrido ningún sangrado gastrointestinal. Al año de la cirugía, observamos cambios significativos en el número total de plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo, no siendo estos cambios significativos para la cifra de leucocitos. Sin embargo, el número de pacientes que pasó de estar leucopénico a tener cifras normales de leucocitos, sí fue significativo, hecho que también ocurrió en el caso de las alteraciones en el tiempo de protrombina. CONCLUSIONES: El shunt mesoportal de Rex mejora de manera efectiva las alteraciones asociadas a la hipertensión portal por TPEH, con una alta tasa de éxito, por lo que debería ser la técnica de elección en estos pacientes.

[Bean or blue rubber blue nevus syndrome. Presentation of 6 patients]. / Síndrome de bean o Blue rubber bleb nevus syndrome. presentación de 6 pacientes.

INTRODUCTION/AIMS: Bean or Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome (BRBNS) is an uncommon disease characterized by multifocal venous malformations that predominantly affect the skin, soft tissues and gastrointestinal tract. Our objective is to familiarize the pediatric surgeon with this condition, promoting early diagnosis and seriated surgical treatment as therapeutic options. We have reviewed the diagnosis and treatment of 6 patients treated from 1993 to 2009. MATERIAL AND METHODS: All the patients had a venous malformation (> 10 cm) that acted as a marker. After, characteristic skin lesions appeared as well as chronic anemia due to digestive bleeding associated to hypofibrinogenemia. Age of appearance of the anemic picture varied from 6 months to 7 years, it being more aggressive the earlier its appearance. The diagnosis of the disease was made by endoscopically. All the patients required transfusion with blood derivatives 5 to 25 times a year. Treatment was multidisciplinary: periodic transfusions in every case, endoscopic sclerosis in lesions that affect the colon or stomach and surgical treatment for lesions of the jejunum and ileum. In two of these patients, 23 and 46 lesions were excised, respectively. In the last year, the tendency has been to use enterotomy and fulguration with Argon. RESULTS: The patients who have undergone excision of the digestive malformations have experienced a significant decrease in their transfusion needs. One female patient with miliary dissemination died. CONCLUSIONS: BRBNS is a difficult to diagnose due to its low frequency. Treatment of gastrointestinal tract lesions is multidisciplinary, combining endoscopic and surgical techniques that decrease transfusions and improve the quality of life of the patients.