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RESUMEN La enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea (ERDC) es una rara proliferación reactiva de histiocitos, que cursa con lesiones cutáneas sin compromiso generalizado. Las manifestaciones clínicas cutáneas son diversas y la variante clínica "tipo tumoración" es la forma más infrecuente. Se describe el caso de un paciente con ERDC que se presentó con esta forma inusual.
ABSTRACT Cutaneous Rosai-Dorfman disease (CRDD) is a rare reactive histiocytic proliferation, which presents with skin lesions without systemic involvement. The clinical cutaneous manifestations are diverse and the "tumor-like" clinical variant is the most infrequent. We describe the case of a patient with CRDD who presented with this unusual form.
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RESUMEN La dermatosis ampollar por IgA lineal del adulto (DLA) es una enfermedad autoinmune adquirida infrecuente, caracterizada por el depósito lineal de anticuerpos IgA en la membrana basal. La mayoría de los casos reportados son de causa idiopática, pero esta entidad también se ha visto asociada a ciertos fármacos, siendo la vancomicina el más frecuente. Se presenta un caso de DLA asociada a vancomicina, con extensa afectación cutánea y compromiso mucoso, tratado con dapsona y corticoides sistémicos con buena respuesta.
ABSTRACT Adult linear IgA bollous dermatosis (LABD) is a rare acquired autoimmune disease characterized by linear deposition of IgA antibodies on the basement membrane. Most of the reported cases are of idiopathic cause, but this entity has also been associated with certain drugs, vancomycin being the most frequent. We present a case of LABD associated with vancomycine, with extensive skin and mucosal involvement, treated with dapsone and systemic corticosteroids with a good response.
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RESUMEN La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) perianal es un adenocarcinoma intraepitelial del margen anal de muy baja frecuencia. La forma primaria representa una neoplasia de origen apocrino, mientras que la forma secundaria representa una diseminación pagetoide de una neoplasia maligna en general anorectal. Debido a su similitud clínica con otras patologías de presentación frecuente, se requiere de un alto índice de sospecha para diagnosticarla. La resección quirúrgica amplia o la cirugía micrográfica de Mohs se considera comúnmente el pilar del tratamiento con altas tasas de recurrencia. Estudios previos han demostrado buena respuesta en la EPEM vulvar con imiquimod 5% en crema, pero su eficacia no ha sido bien descrita en la afectación perianal. En este artículo presentamos un caso de EPEM perianal primario con sobreinfección con HPV, al que se le indicó tratamiento tópico con imiquimod.
ABSTRACT Perianal extramammary Paget disease is a very low frequency intraepithelial adenocarcinoma of the anal margin. The primary form represents a neoplasm of apocrine origin, while the secondary form represents a pagetoid spread of a generally anorectal malignant neoplasm. Due to its clinical similarity with other pathologies with frequent presentation, a high index of suspicion is required to diagnose it. Wide surgical resection or Mohs micrographic surgery is commonly considered the mainstay of treatment with high recurrence rates. Previous studies have shown a good response in vulvar extramammary Paget disease with imiquimod 5% cream, but its efficacy has not been well described in perianal involvement. In this article we present a case of primary perianal extramammary Paget disease with HPV superinfection, which received topical treatment with imiquimod.
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RESUMEN Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) comprenden un conjunto heterogéneo de patologías de baja frecuencia de presentación con evolución crónica, remisiones, exacerbaciones y una importante morbimortalidad aun con tratamiento temprano y adecuado. Existen pocos estudios epidemiológicos en nuestra población que incluyan todo el espectro de enfermedades ampollares. Objetivos : Determinar las características clínico-epidemiológicas de las EAA, describir tratamientos realizados, tiempo de control de actividad de la enfermedad y tiempo desde iniciado el tratamiento hasta la remisión completa. Determinar recaídas de las patologías estudiadas, evaluando si existe relación entre las mismas y algún factor reconocido. Materiales y métodos : Estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico clínico, histopatológico y de inmunofluorescencia de las EAA que hayan tenido seguimiento por al menos un año en el servicio de dermatología del HPUC, en el período de enero de 2008 hasta noviembre de 2018. Resultados : Se incluyeron 53 pacientes de los cuales el 50,9% tenía Penfigoide Ampollar (PA), 22,6% Dermatitis Herpetiforme (DH) y 17% de Pénfigo vulgar (PV). La edad de los pacientes se encontró entre 21 y 90 años. Las ampollas tensas y erosiones fueron las presentaciones más comunes. Los tratamientos sistémicos se realizaron en el 74% de los casos. Registramos recaídas en el 63% de los casos y dos casos de muerte durante el tratamiento. Se estableció más frecuencia de enfermedad cardiovascular en los pacientes con PA. Conclusiones : Es el primer trabajo retrospectivo sobre EAA en nuestro medio. Nuestros hallazgos permiten determinar una frecuencia importante de PA en la consulta dermatológica y de DH, hecho no reportado en otros estudios con poblaciones similares.
ABSTRACT The autoimmune bullous diseases (ASD) comprise a heterogeneous group of pathologies with a low frequency of presentation that presents a chronic evolution, with remissions, exacerbations and an important morbidity and mortality even with early and adequate treatment. There are few epidemiological studies in our population that include the entire spectrum of bullous diseases. Objectives : To determine the clinical-epidemiological characteristics of AAS, describe treatments performed, control time of disease activity and time from treatment initiation to complete remission. Determine relapses of the studied pathologies, evaluating if there is a relationship between them and some recognized factor. Materials and methods : Retrospective and descriptive study. All patients with clinical, histopathological and immunofluorescence diagnosis of the AAS who had followed up for at least one year in the dermatology service of the HPUC, from January 2008 to November 2018 were included. Results: 53 were included. patients of which 50.9% had Bullous Pemphigoid (BP), 22.6% Dermatitis herpetiformis (DH) and 17% Pemphigus Vulgaris (PV). The age of the patients was between 21 and 90 years. Tense blistering forms and erosions were the most common forms of presentation. Systemic treatments were performed in 74% of the cases. We recorded relapses in 63% of the cases and two cases of death during the treatment. More frequency of cardiovascular disease was established in patients with BP. Conclusions : It is the first retrospective work on EAA in our environment. Our findings allow determining an important frequency of PA in the dermatological consultation and DH, fact this last, not reported in other studies with similar populations.
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Resumen El nevo epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (NEVIL), es una variante rara de nevo epidérmico que aparece con mayor frecuencia al nacer o en la primera infancia. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas, queratósicas muy pruriginosas siguiendo las líneas de Blaschko. La anatomía patológica cumple un rol esencial para el diagnóstico diferencial y el tratamiento constituye un desafío médico. Presentamos el caso de un paciente masculino de 38 años de edad, con manifestación extensa de la patología y poca respuesta al tratamiento.
Abstract Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a rare variant of epidermal nevus that appears most frequently at birth or in early childhood. Clinically, it is presented as pruritic keratotic erythematous plaques, following the lines of Blaschko. Histopatology plays an essential role for differential diagnosis and treatment constitutes a medical challenge. We present the case of a 38-year-old man, with extensive presentation of the pathology and little response to topical therapy.
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RESUMEN Introducción: El porcentaje de melanomas asociados histológicamente a nevos (MN(+)) varía del 20,6% al 53%. Distintos estudios demuestran que los MN(+) tienen igual o mejor pronóstico que aquellos melanomas que no se asocian a nevos, también llamados melanomas de novo (MN(-)). Objetivo: Comparar la evolución clínica y la supervivencia de MN(-) y MN(+) en el Hospital Privado Universitario de Córdoba, analizando el estudio de ganglio centinela, la supervivencia libre de enfermedad al año y a 5 años y la mortalidad específica por melanoma a 5 años. Materiales y Métodos :Se realizó un estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo realizado por el Servicio de Anatomía Patológica del hospital o con revisión del taco de biopsia en el hospital, desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2015. Resultados: De 554 casos de melanoma, se incluyeron 208 melanomas cutáneos, con un seguimiento promedio de 2,44 (0,66 - 5, 35) años. El 47,1% de melanomas fueron MN(+). Los MN(+) se relacionaron de manera estadísticamente significativa con el tipo extensivo superficial, localización en tronco posterior, regresión, menor Breslow y Clark 2. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años fue mayor en MN(+) y la ausencia de asociación a nevo fue un factor de riesgo independiente. No se observaron diferencias en edad, sexo, diámetro tumoral, antecedentes de síndrome de nevo displásico, ulceración, mitosis, resultado del estudio de ganglio centinela, supervivencia libre de enfermedad al año, ni mortalidad por melanoma a 5 años.
ABSTRACT Introduction: The percentage of melanomas associated with nevus (NM(+)) ranges from 20,6% to 53%. Some studies suggested that MN+ have the same or even better prognosis than those melanomas that are not nevus-associated. The latter are also called melanomas de novo (MN(-)). Objective: To compare clinical evolution and survival of patients with MN(-) and MN(+) at the University Private Hospital of Cordoba (Argentina), by analyzing sentinel lymph node status, disease-free survival at 1 and 5 years and 5-year melanoma specific mortality. Methods: This is a retrospective, transversal study of patients who were diagnosed with cutaneous melanoma from 2000 until 2015. The biopsy specimen was analyzed or revised by the hospital´s Department of Pathology. Results: Of 554 melanoma cases, 208 cutaneous melanomas were included in the study. The mean follow up was 2,44 (0,66- 5,35) years. MN(+) represented the 47,1% of cases and were significantly correlated with superficial spreading subtype, posterior trunk localization, regression, lower Breslow and Clark 2. 5-year disease-free survival was longer in patients with MN(+) and the absence of associated nevus was an independent risk factor. There were no differences in age, gender, tumor diameter, history of atypical mole syndrome, ulceration, mitosis, sentinel lymph node status, 1-year disease-free survival or 5-year melanoma specific mortality.
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RESUMEN El liquen plano es una dermatosis inflamatoria autolimitada, de etiología desconocida, relativamente común. Existen múltiples variedades clínicas,que se basan en la disposición, morfología y localización de las lesiones, siendo el liquen plano lineal a lo largo de las líneas de Blaschko una presentación de distribución rara. Se presentan dos casos en pacientes de sexo masculino de 22 y 21 años de edad, con confirmación histológica y buena respuesta clínica al tratamiento tópico.
SUMMARY Lichen planus is a self-limited inflammatory dermatosis, relatively common, with a unknown cause. There are multiple clinical varieties, based on the disposition, morphology and location of the lesions, being the linear lichen planar along the lines of Blaschko a rare distribution presentation. We report two cases in male patients of 22 and 21 years of age, with histological confirmation and a good clinical response to topical treatment.
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Resumen La urticaria vasculitis (UV) es una vasculitis de pequeños vasos caracterizada clínicamente por lesiones urticarianas que muestran en la histología una vasculitis leucocitoclástica. Puede ser normo o hipocomplementémica, y mayormente es de etiología idiopática. Presentamos un caso de una paciente de 15 años con un cuadro de urticaria vasculitis en el contexto de un lupus eritematoso sistémico (LES).
Abstract Urticarial vasculitis (UV) is a vasculitis of small vessels clinically characterized by urticarial lesion that show a leukocytoclastic vasculitis in the histology. It may be normal or hypocomplementemic, mostly of idiopathic etiology. Here we present a case of a female patient 15 years old, who presents a clinical history of urticaria vasculitis in the context of a systemic lupus erythematosus.
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RESUMEN: Se consideran metástasis cutáneas aquellas neoplasias que se extienden a la piel por diseminación linfática, hemática o por contigüidad, originadas generalmente de un tumor extracutáneo, casi siempre diseminado y agresivo. Las metástasis en la piel suelen constituir un evento tardío en el curso de la enfermedad neoplásica, pero también pueden presentarse como el primer signo de un tumor desconocido.1 El carcinoma de mama es la neoplasia maligna interna más frecuente en las mujeres y se manifiesta con mayor frecuencia entre la quinta y sexta década de la vida. El 45% de las metástasis en la piel de cáncer de mama se presentan entre 6 meses y 4 años después del diagnóstico del tumor primario, aunque pueden observarse lesiones metastásicas al cabo de 10 años, por lo que el riesgo de metástasis quedaría latente durante el resto de la vida.2 Constituye un factor pronóstico desfavorable de la enfermedad asociándose a la morbi-mortalidad de la paciente, ya que generalmente se encuentran metástasis concomitantes en órganos internos.
SUMMARY: Cutaneous metastases are considered to be those neoplasms that extend to the skin due to lymphatic and hematic dissemination, generally originating from an extra cutaneous tumor, almost always disseminated and aggressive. Metastases in the skin are usually a late event in the course of neoplastic disease, but they can also present as the first sign of an unknown tumor.1 Breast carcinoma is the most frequent internal malignant neoplasm in women, manifesting most frequently between the fifth and sixth decade of life. 45% of skin metastases of breast cancer occur between 6 months and 4 years after diagnosis of the primary tumor, although metastatic lesions can be observed after 10 years, so the risk of metastasis would remain latent during the rest of life.2 It is a prognostic factor of the disease associated with the morbidity and mortality of the patient, since concomitant metastases are usually found in distant organs.
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RESUMEN: El Sarcoma de Kaposi es unaneoplasia de origen vascular,asociado obligadamente al virus Herpes Humano tipo 8. Presenta manifestaciones cutáneas en primer lugar, mucosas, ganglionares y viscerales. Puede evolucionar de forma leve con lesiones cutáneas, hasta casos fulminantes con compromiso sistémico, en caso de no realizar tratamiento. Existen múltiples opciones terapéuticas, las cuales se definen según el compromiso de la enfermedad y la afectación del paciente por su patología de base.El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma con una biopsia histopatológica. El sarcoma de Kaposi corresponde a la neoplasia más frecuente en los pacientes con VIHse encuentraprincipalmente en hombres homosexuales. En este artículo se presentan dos pacientes con VIH con diagnóstico de Sarcoma de Kaposi y se realiza una breve revisión de la bibliografía.
ABSTRACT: Kaposi´s sarcoma is a vascular origin neoplasm, obligatory associated with Human Herpes Virus 8. It presents cutaneous manifestations at a first place, mucous, ganglionic and viscerals. It may present a mild presentation with cutaneous manifestations, up to fulminant cases with systemicinvolvement,in case of not being treated. There are a number of therapeutic options, defined by the state of the illness and the involvement of the patient due to the primary pathology. The diagnosis is based on the clinical suspicion and it is confirmed by a histopathological biopsy. Kaposi´s sarcomais the most frequent neoplasm in patients with HIV, being more frequently in homosexual men. In this article two HIV patients with Kaposi´s sarcoma diagnosis are exposed and a brief revision of the literature is done.
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RESUMEN La enfermedad de Fabry (EF) es un trastorno de almacenamiento lisosomal, hereditario, ligado al cromosoma X, causado por el déficit de la enzima alfa galactosidasa A. Presenta una gran variabilidad clínica por afección multisistémica de manera inespecífica. Por este motivo, el diagnóstico clínico de la enfermedad es difícil y suele retrasarse. Las manifestaciones cutáneas de esta patología, tienen un importante papel en el diagnóstico precoz de la enfermedad, ya que, permite la utilización de tratamiento de reemplazo enzimático oportuno, así como el consejo genético adecuado.
SUMMARY Fabry disease is a hereditary, lysosomal storage disorder linked to the X chromosome, caused by the deficiency of the enzyme alpha galactosidase A. It presents a great clinical variability due to multisystemic affection in an unspecific way. For this reason, the diagnosis of the disease is difficult and often delayed. The cutaneous manifestations of this pathology, have an important role in the early diagnosis of the disease, since it allows the use of opportune enzymatic replacement treatment, as well as the adequate genetic counseling.
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RESUMEN El poromaecrino es un tumor benigno de la glándula sudorípara, compuesto por células que se diferencian de la porción intraepidérmica del conducto excretor. Representa el 10% de los tumores de glándulas sudoríparas. Estos tumores no tienen una morfología característica, lo que puede dificultar al diagnóstico clínico. La localización más frecuente es en palmas, plantas y generalmente es de aparición solitaria.
SUMMARY Eccrineporoma is a benign tumor of the sweat gland composed of cells, that differ from the intraepidermal portion of the excretory duct. It represents 10% of the sweat gland tumors. These tumors do not have a characteristic morphology, which can make clinical diagnosis difficult. The most frequent localization is in palms and plants and is usually of solitary appearance.
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RESUMEN El liquen escleroso y atrófico (LEA), es una enfermedad muco-cutánea inflamatoria crónica cuya etiología es desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores: inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Su localización habitual es la genital. Las formas extra genitales son poco frecuentes y suelen afectar tronco, cuello y extremidades. Se presenta un caso de liquen escleroso y atrófico de localización extra genital, en una paciente de 14 años de edad.
SUMMARY Lichen sclerosus et atrophic (LSA) is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown etiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. Its usual location is the genital area. Extra-genital forms are infrequent and usually involve trunk, neck, and extremities. We present the case of a 14 years old female with lichen sclerosus et atrophic of extragenital localization.
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Los trasplantes de órganos sólidos, son tratamientos médico-quirúrgicos cada vez más habituales y suponen una importante mejora en la calidad de vida de los pacientes, con enfermedades graves. La inmunosupresión crónica, necesaria para evitar el rechazo del órgano trasplantado, aumenta el riesgo de complicaciones principalmente las de índole infecciosa. ¹ Dentro de las causas infecciosas, encontramos las de etiologías fúngicas siendo las más frecuentes, aquellas causadas por Candida albicans.
Solid organ transplants are increasingly common medical-surgical treatments and suppose a significant improvement in the quality of life of patients with serious diseases. Chronic immunosuppression, that is necessary to avoid rejection of the transplanted organ, increases the risk of complications mainly of infectious nature. Among the infectious causes we find those of fungal etiology being the most frequent those caused by Candida albicans.
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El liquen plano hipertrófico es la segunda variante más común del liquen plano. Las lesiones clásicamente se localizan en: cara anterior de piernas y tobillos simétricamente y tienden a ser crónicas. Es una patología de importante diagnóstico, por la posibilidad de dar lugar al desarrollo de carcinoma espinocelular, con una frecuencia del 0,4% de los casos. En el siguiente artículo, presentamos el caso de un paciente con liquen hipertrófico en miembros inferiores. Además realizamos una breve reseña de la literatura.
Hypertrophic lichen planus is the second most common lichen planus variant. The lesions are classically located on: the anterior face of the legs and ankles symmetrically and tend to be chronic. It is a pathology of important diagnosis for the possibility of giving rise, to the development of squamous cell carcinoma. In the following article, we present the case of a patient with hypertrophic lichen in lower limbs. In addition we make a brief review of the current literature.
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Introducción: el carcinoma espinocelular cutáneo de alto riesgo, se define como aquel que tiene un riesgo de recidiva y metástasis ganglionares y/o a distancia mayor del 5%, debido a ello, es preponderante el conocimiento de los factores que lo convierten en un tumor de alto riesgo, para lograr su identificación y de este modo, realizar el tratamiento y seguimiento adecuados. Objetivos: estimar la prevalencia del carcinoma espinocelular cutáneo de pacientes, que acuden a la consulta externa del Hospital Privado Universitario de Córdoba y del Hospital Raúl Ferreyra, en el período de Julio 2014 a Diciembre de 2015. Calcular la prevalencia del carcinoma espinocelular invasivo, además de describir las características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de alto riesgo de los CEC invasivos. Determinar el porcentaje de pacientes con CEC de alto riesgo, según la clasificación de la American Joint Committee on Cancer (AJCC). Determinar el porcentaje de CEC de alto riesgo, según la clasificación propuesta por la National Comprenhensive Cancer Network (NCCN). Comparar los porcentajes de pacientes con CEC invasivo de alto riesgo, que se obtuvieron mediante la aplicación de los sistemas de evaluación actuales AJCC y NCCN. Materiales y Métodos: se realizó un estudio retrospectivo descriptivo, con recolección directa de información del reporte de histopatología, incluido en la base de datos del archivo de Patología del Hospital Privado Universitario de Córdoba, con posterior revisión de las historias clínicas de cada uno de los pacientes incluidos y se completó una ficha diseñada a tal efecto. Con los datos obtenidos se completaron planillas de excel; los factores clínicos tomados en cuenta incluyeron: sexo, edad al momento del diagnóstico, historia de inmunosupresión, sitios de inflamación crónica, localización, tamaño del tumor y dentro de las características histopatológicas, se incluyeron: variantes histológicas, diferenciación, Breslow, Clark e invasión perineural. Los datos obtenidos se sometieron a cada una de las clasificaciones: AJCC 2010 y de la NCCN 2013. Resultados: la prevalencia del carcinoma espinocelular en nuestra población fue de 0,24% y la del CEC invasivo respecto del CEC cutáneo, del 59%. En nuestra población de 78 pacientes el 100% eran argentinos de raza caucásica, encontramos que la mediana de edad fue de 75,5 años; el rango de pacientes entre 61 y 90 años fueron los más afectados incluyendo el 80,7% de los mismos. Respecto del sexo la mayoría de los pacientes fueron hombres 49 (63%) y las localizaciones más afectadas fueron: cabeza y cuello con 57(68%). En nuestra cohorte, se obtuvieron 34(40%) de tumores, que según los criterios de clasificación AJCC se denominarían como: T2 (de alto riesgo) mientras que la mayoría 74 (88%) son de "alto riesgo" de acuerdo con las guías de la NCCN. Conclusiones: en resultados respondimos a los objetivos propuestos, sobre prevalencia del carcinoma espinocelular y carcinoma espinocelular de alto riesgo (CEAR) en nuestra población y las características epidemiológicas de nuestra serie. Al comparar los sistemas de clasificación de la AJCC y la NCCN y someter nuestra serie a éstos, según la AJCC: 34 pacientes (40%) corresponden a CECAR en tanto que por la NCCN a 74 pacientes (88%). Se realizó el cálculo del índice kappa 0,47, con un grado de acuerdo entre ambas clasificaciones del 73% (moderado). Podemos al analizar la tabla inferir que todos los tumores que fueron de bajo riesgo para NCCN, lo fueron también para AJCC y todos los tumores que fueron de alto riesgo para AJCC también para NCCN. El propósito del sistema de estadificación AJCC es distinto a las guías de tratamiento de la NCCN. El objetivo del sistema de estadificación del AJCC es estratificar a los pacientes con similares resultados en grupos, para ofrecer estimaciones precisas de pronóstico, mientras que las guías de la NCCN se destinan a dirigir el manejo, tratamiento y seguimiento del CEC. Por lo tanto, cada una tiene sus objetivos definidos y debe ser empleada de acuerdo con el uso que pretendamos darle.
Introduction: high-risk cutaneous squamous cell carcinoma is defined as one that has a risk of recurrence and lymph node metastasis and / or distance greater than 5%, due to this, it is preponderant knowledge of the factors that make it a high tumor risk, to achieve their identification and thus carry out the appropriate treatment and follow-up. Objectives: to estimate the prevalence of cutaneous squamous cell carcinoma (CSC) in patients attending the outpatient clinic of the Hospital Privado Universitario de Córdoba and Hospital Raúl Ferreyra in Córdoba, Argentina from July 2014 to December 2015. To calculate the prevalence of invasive squamous cell carcinoma; to describe the epidemiological, clinical and histopathological characteristics of high risk of invasive SCC; to determine the percentage of patients with high-risk CSC according to the AJCC classification. Determine the percentage of high-risk CSC according to the classification proposed by the NCCN and to compare the percentages of patients with invasive high-risk CSC, which were obtained by applying the current AJCC and NCCN assessment systems. Materials and Methods: we performed a retrospective descriptive study with direct collection of information from the histopathology report, included in the database of the pathology file of the Hospital Universitario de Córdoba, with subsequent review of clinical records of each of the patients included and a token designed for this purpose was completed. With the data obtained excel sheets were completed; Breslow, Clark and others were included in the study, including: sex, age at diagnosis, history of immunosuppression, sites of chronic inflammation, And perineural invasion. The data obtained were submitted to each of the classifications: AJCC 2010, and NCCN 2013. Results: the prevalence of squamous cell carcinoma in our population was 0.24%, and the prevalence of invasive CEC with respect to cutaneous ECC is of 59%. In our population of 78 patients 100% were caucasian argentines, we found that the median age was 75,5 years, the range of patients between 61 and 90 years were the most affected including 80.7 % from the patients. Regarding sex, most of the patients were men 49 (63%), and the most affected location was head and neck with 57 (68%). In our cohort, we obtained 34 (40%) tumors that were classified as T2 (high risk) according to the AJCC criteria, while the majority (74%) were "high risk" according to the guidelines of the NCCN. Conclusions: the purpose of the AJCC staging system is different from the NCCN treatment guidelines. The purpose of the AJCC staging system is to stratify patients with similar group scores to provide accurate prognostic estimates, while the NCCN guidelines are intended to guide the management, treatment, and follow-up of CSC. Therefore, that each one has its defined objectives, and must be used according to the use that we intend to give it.
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El fibrohistiocitoma aneurismático, es una distintiva pero pobremente reconocida variante clínico-patológica, de los fibrohistiocitomas cutáneos. Podría resultar de la proliferación de vasos sanguíneos y hemorragia, dentro de un fibrohistiocitoma cutáneo común. Se reporta el caso de un paciente de 39 años de edad, con una lesión tumoral en cara externa del codo izquierdo. Discutiremos el reconocimiento clínico, la histopatología y la diferenciación histológica con otros tumores.
Aneurysmal fibrohistiocytoma is a distinctive but poorly recognized clinical-pathological variant of cutaneous fibrohistiocytomas. It could result from the proliferation of blood vessels and hemorrhage within a common cutaneous fibrohistiocytoma. We report a case of a 39-year-old patient with a tumor lesion on the left elbow. We will discuss clinical recognition, histopathology and histological differentiation with other tumors.
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Los sebaceomas son tumores infrecuentes que se originan en los anexos sebáceos. Suelen desarrollarse en adultos mayores, más frecuentemente en cabeza y cuello. Su denominación es controversial, presentando características histopatológicas y clínicas similares a otras entidades, que presentan diferenciación sebácea. El pronóstico de esta entidad es bueno, siendo su tratamiento la extirpación quirúrgica. Sin embargo, su relevancia clínica se establece por su asociación frecuente con el síndrome de Muir-Torre, por lo que ante la presencia de esta neoplasia, es necesario descartar neoplasias viscerales ocultas. Presentamos el caso de dos pacientes con sebaceomas en diferentes localizaciones, que hasta el momento de esta publicación no presentaron síndrome de Muir-Torre asociado y realizamos una revisión de la literatura.
Sebaceomas are infrequent tumors originated from the sebaceous annexes. They usually develop in the third decade, more frequently in the head and neck. Its denomination is controversial, presenting both histopathological and clinical characteristics similar to other entities, with sebaceous differentiation. The prognosis of the condition is good, being its treatment the surgical removal. Though, its clinical relevance is established by its frequent association with the Muir-Torre syndrome, so that, in the presence of this neoplasm, it is necessary to rule out occult visceral neoplasms. We present two cases of sebaceomas in different locations that until this moment did not present associated neoplasm.
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El síndrome hipereosinofílico constituye un grupo de enfermedades, caracterizadas por sobreproducción de eosinófilos con el daño secundario de múltiples órganos, provocado por la infiltración eosinofílica y la liberación de mediadores de inflamación. Es infrecuente y su prevalencia desconocida. El principal factor pronóstico es el compromiso cardíaco.
The hypereosinofilic syndrome is a group of diseases characterized by overproduction of eosinophils with secondary multiple organ damage caused by the cells infiltration and release of mediators of inflammation. It is infrequent and its prevalence is unknown. The main prognostic factor is the cardiac involvement.
RESUMEN
La púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis sistémica de pequeños vasos, con depósitos de IgA en las paredes vasculares, que se caracteriza clínicamente por: púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor abdominal y compromiso renal. Es más frecuente en niños pero puede presentarse en adultos. La etiología es desconocida, pero se la ha relacionado a infecciones vacunas, fármacos y en adultos a neoplasias. Presentamos el caso de una mujer de 74 años, que había comenzado a tomar losartán diez días previos al comienzo de los síntomas. Para normalización de la tensión arterial, se suspendió el losartán. Al reiniciar la droga, la paciente presentó nuevamente una púrpura palpable, en miembros inferiores.
Schönlein-Henoch purpura is a systemic vasculitis of small vessels with IgA deposits in vessel walls. It presents with palpable purpura, arthritis or arthralgia, abdominal pain and renal involvement. It is more common in children, but it can also be seen in adults. Although, the etiology is unknown, the illness has been associated with infections, vaccines, drugs and, in adults, with neoplasias, as well. A 74 year-old woman who had started taking losartan ten days before she started with the onset of symptoms are reported. Days after, the arterial tension normalized, so losartan was suspended. When the drug was reintroduced, the patient presented once again a palpable purpura on lower limbs.