Successful endovascular treatment of aortic arch aneurysm in a pediatric patient.

BACKGROUND: Ascending aortic aneurysms are rare pathologies in childhood, especially in the absence of previous diseases such as Marfan syndrome. OBJECTIVE: Present the possibility of successful endovascular management of large vessel aneurysms, using stents and microcatheters with embolization of the aneurysm sac. METHOD: We present the case of a previously healthy ten-year-old patient, in whom a pseudoaneurysm was documented between the origin of the left common carotid artery and left subclavian artery, successfully managed endovascularly, initially with a stent covering the neck of the aneurysm to remodel it and later with embolization of the aneurysm sac using a microcatheter. RESULTS: Aneurysms of large vessels, such common carotid artery and subclavian artery, are at risk of rupture with devastating complications; endovascular management is considered a minimally invasive management option, with favorable results. CONCLUSION: The endovascular management of large vessel aneurysms using stents and microcatheters with embolization of the aneurysmal sac is a novel management option that achieves successful results.

ANTECEDENTES: Los aneurismas de la aorta ascendente son patologías poco frecuentes en la infancia, sobre todo en ausencia de enfermedades previas como el síndrome de Marfan. OBJETIVO: Dar a conocer la posibilidad del manejo endovascular exitoso de los aneurismas de grandes vasos, usando stent y micro catéter con embolización del saco aneurismático. MÉTODO: Presentamos el caso de una paciente de 10 años y 2 meses, previamente sana, en quien se documentó un pseudoaneurisma entre el origen de la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda, que logró manejarse de forma endovascular, inicialmente con un stent cubriendo el cuello del aneurisma con el fin de remodelarlo y posteriormente por medio de microcatéter se realizó embolización del saco del aneurisma con coils, con resultado exitoso. RESULTADOS: Los aneurismas de los grandes vasos, como la arteria carótida común y la arteria subclavia, tienen riesgo de ruptura con complicaciones devastadoras; el manejo endovascular se plantea como una opción poco invasiva de manejo, con resultados favorables. CONCLUSIÓN: El manejo de aneurismas de grandes vasos, por vía endovascular usando stent y microcatéter con embolización del saco aneurismático, es una opción novedosa de manejo que logra resultados exitosos.

Tratamiento endovascular exitoso de aneurisma del arco aórtico en un paciente pediátrico / Successful endovascular treatment of aortic arch aneurysm in a pediatric patient

Resumen Antecedentes: Los aneurismas de la aorta ascendente son patologías poco frecuentes en la infancia, sobre todo en ausencia de enfermedades previas como el síndrome de Marfan. Objetivo: Dar a conocer la posibilidad del manejo endovascular exitoso de los aneurismas de grandes vasos, usando stent y micro catéter con embolización del saco aneurismático. Método: Presentamos el caso de una paciente de 10 años y 2 meses, previamente sana, en quien se documentó un pseudoaneurisma entre el origen de la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda, que logró manejarse de forma endovascular, inicialmente con un stent cubriendo el cuello del aneurisma con el fin de remodelarlo y posteriormente por medio de microcatéter se realizó embolización del saco del aneurisma con coils, con resultado exitoso. Resultados: Los aneurismas de los grandes vasos, como la arteria carótida común y la arteria subclavia, tienen riesgo de ruptura con complicaciones devastadoras; el manejo endovascular se plantea como una opción poco invasiva de manejo, con resultados favorables. Conclusión: El manejo de aneurismas de grandes vasos, por vía endovascular usando stent y microcatéter con embolización del saco aneurismático, es una opción novedosa de manejo que logra resultados exitosos.

Abstract Background: Ascending aortic aneurysms are rare pathologies in childhood, especially in the absence of previous diseases such as Marfan syndrome. Objective: Present the possibility of successful endovascular management of large vessel aneurysms, using stents and microcatheters with embolization of the aneurysm sac. Method: We present the case of a previously healthy ten-year-old patient, in whom a pseudoaneurysm was documented between the origin of the left common carotid artery and left subclavian artery, successfully managed endovascularly, initially with a stent covering the neck of the aneurysm to remodel it and later with embolization of the aneurysm sac using a microcatheter. Results: Aneurysms of large vessels, such common carotid artery and subclavian artery, are at risk of rupture with devastating complications; endovascular management is considered a minimally invasive management option, with favorable results. Conclusion: The endovascular management of large vessel aneurysms using stents and microcatheters with embolization of the aneurysmal sac is a novel management option that achieves successful results.

[Tratamiento endovascular exitoso de aneurisma del ventrículo izquierdo en un paciente pediátrico].

BACKGROUND: Aneurysms and diverticula of the left ventricle are rare entities in childhood, with a prevalence of less than 0.1%. Described since 1886, as a severe and potentially fatal disease if not corrected, mainly due to the presence of associated anomalies and the risk of rupture. OBJETIVE: Present other management options for ventricular diverticula, different from surgical options, using alternative materials that are not used very often in daily practice. METHOD: A detailed description of a case successfully managed with these new treatment modalities. RESULTS: Endovascular management of the left ventricular diverticulum, diagnosed prenatally in the patient presented, was successful after initial failure with surgical management. CONCLUSIONS: Endovascular management of ventricular diverticula, using alternative materials to those commonly used, is an attractive option with satisfactory results in these patients.

Interatrial Septum Stenting for Hypoplastic Left Heart Syndrome in Ex Utero Intrapartum Therapy.

Patients with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) with intact atrial septum have an increased mortality rate. This presentation occurs in 6% to 10% of cases. We present a patient with fetal diagnosis of HLHS with restrictive atrial septum. We performed a cesarean section at 37 weeks of gestation, and under ex utero intrapartum treatment proceeded with a median sternotomy and transatrial stenting for left atrial decompression due to findings of intact atrial septum on the fetal echocardiogram performed during the procedure. Subsequently, the patient underwent hybrid stage I palliation followed by a comprehensive stage II procedure at five months of age, but unfortunately died from postoperative complications.

Nuevas técnicas de imagen en diagnóstico y planeación quirúrgica: reporte de caso de anillo vascular / New imaging techniques in diagnosis and surgical planning: case report of vascular ring

Resumen El crecimiento del campo de las imágenes cardiacas ha permitido realizar diagnósticos más precisos de enfermedades cardiacas complejas, con mejores planeaciones quirúrgicas; por esta razón, las imágenes multimodales cada vez son más útiles en el ámbito clínico y quirúrgico, ya que ofrecen información mejorada sobre la anatomía intracardiaca y extracardiaca. Se presenta el caso de un paciente masculino de once meses de edad, con sintomatología respiratoria y gastrointestinal, en quien se documentó doble arco aórtico gracias a la evaluación imagenológica multimodal, que permitió comprender, con mayor detalle morfológico, la anatomía cardiovascular y, a su vez, evaluar las diferentes proyecciones con las que los cardiólogos y los cirujanos cardiacos están familiarizados. Se contó con la posibilidad de realizar la impresión de corazones tridimensionales, lo cual facilita la comprensión de las relaciones anatómicas, y conduce a mejoría en la toma de decisiones clínicas individualizadas.

Abstract The growth in the field of cardiac imaging has made it possible to make more accurate diagnoses of complex cardiac pathologies, with better surgical planning. This is the because the multimodal images are increasingly useful in the clinical and surgical setting, since they allow improved information on intracardiac and extracardiac anatomy. We present the case of an eleven-month-old male patient with respiratory and gastrointestinal symptoms, in whom A double aortic arch was documented and, thanks to the multimodal imaging evaluation, it made it possible to understand cardiovascular anatomy in greater morphological detail, in turn evaluating the different projections with which cardiologists and cardiac surgeons are familiar, with the possibility of performing the impression. of three-dimensional hearts that can facilitate compression of the intracardiac anatomy, leading to improvement in individualized clinical decision making.

Mitral implantation of a (Melody) pulmonary valve. A report of the first pediatric case in Colombia / Implante de válvula pulmonar (Melody) en posición mitral. Reporte de primer caso pediátrico en Colombia

Abstract Congenital mitral valve disease is complex, entails a significant challenge from a clinical, hemodynamic, and surgical point of view, and has high rates of morbidity and mortality. Surgical valvuloplasty has a high failure and reoperation rate, especially in neonates and infants due to the presence of dysplastic valves and special anatomical characteristics. Mitral valve replacement presents limitations in this age group given the lack of available prostheses for rings smaller than 15 mm. Melody valve implantation in mitral position is a management alternative in these patients with important potential benefits in the short- and medium-term. We present the case of a 6-month-old girl with a congenital heart disease consisting in severe mitral valve stenosis, severe aortic coarctation and hypoplasia of the transverse aorta and the isthmus. She was taken to surgery at 4-months of age for a reconstruction of the aortic arch, mitral valvuloplasty, and creation of a calibrated 5 - mm interatrial communication. She developed early failure of the valvuloplasty with stenosis and severe residual mitral regurgitation, and progressed to severe acute heart failure. It was decided to implant a pulmonary Medtronic Melody 22 mm valve in the mitral position by a hybrid approach in collaboration with the pediatric hemodynamics group and cardiovascular surgery.

Resumen La enfermedad congénita de la válvula mitral es compleja, implica un reto importante desde el punto de vista clínico, hemodinámico y quirúrgico, y tiene altos índices de morbimortalidad. La valvuloplastia quirúrgica tiene una tasa alta de fracaso y reintervención, especialmente en los recién nacidos y lactantes, dada por la presencia de válvulas displásicas y sus características anatómicas especiales. El reemplazo de la válvula mitral tiene limitaciones en este grupo etario por la falta de prótesis disponibles para anillos con diámetros menores a 15 mm. La implantación de una válvula Melody en la posición mitral es una alternativa de manejo en estos pacientes con potenciales beneficios importantes al corto y mediano plazo. Presentamos el caso de una niña de seis meses de edad con cardiopatía congénita dada por estenosis mitral severa, coartación de aorta severa, e hipoplasia de la aorta transversa y el istmo. Fue llevada a cirugía a los cuatro meses de edad para una reconstrucción del arco aórtico, valvuloplastia mitral y la creación de una comunicación interauricular calibrada de 5 mm. Presentó falla temprana de la valvuloplastia con estenosis e insuficiencia mitral residual severa, y evolucionó a falla cardíaca severa. Se decidió realizar un implante de una válvula Medtronic Melody pulmonar de 22 mm en la posición mitral a través de un abordaje híbrido en colaboración con el grupo de hemodinamia pediátrica y cirugía cardiovascular.

Complicaciones relacionadas con el cateterismo cardíaco pediátrico y cardiopatías congénitas. / Complications associated to pediatric cardiac catheterization and congenital heart diseases

INTRODUCTION: Congenital heart diseases are the most common congenital abnormalities in newborns with a prevalence of 1%. Therapeutic and diagnostic cardiac catheterization has revolutionized the treatment of these diseases; however, it can be associated with complications. OBJECTIVE: To describe the incidence and type of complications associated with pediatric cardiac catheterization in a reference center for congenital heart defects. METHODOLOGY: Retrospective observational study, with analytical intention based on records of cardiac catheterization performed on patients with congenital and acquired heart disease. RESULTS: 2,688 records were included for nine consecutive years. 53.9% were men, 21.3% with ages between 2 and 5 years and 20.3% between 6 months and 2 years. 63.5% of the procedures were elective. The prevalence of complications in the first 24 hours after catheterization was 6.7% (4.2% minor and 2.4% major). Early death occurred in 0.8% of the procedures. Factors associated with complications were age at catheterization <28 days (OR 2.18, 95% CI [1.28-3.70]), precatheter oxygen saturation <79% (OR 2.15, 95% CI [1.02-4.53]), use of pre-catheter inotropics (OR 3.00, 95% CI [1.68-5.33]). The variables included in the model explain 38% of the variance of post-cardiac catheterization complications in patients younger than 18 years. DISCUSSION: Cardiac catheterization is associated with major and minor complications including death. The associated factors were less than 28 days, lower oxygen saturation and use of pre-catheter inotropics.

INTRODUCCIÓN: Las cardiopatías congénitas son las anomalías congénitas más comunes en recién nacidos con una prevalencia de 1%. El cateterismo cardíaco diagnóstico y terapéutico ha revolucionado el tratamiento de estas enfermedades, aunque puede acompañarse de complicaciones. OBJETIVO: Describir la incidencia y el tipo de complicaciones vinculadas con el cateterismo cardíaco pediátrico en un centro de referencia para cardiopatías congénitas. MÉTODO: Estudio observacional retrospectivo, con intención analítica a partir de registros de cateterismos cardíacos realizados a pacientes con cardiopatías congénitas y adquiridas. RESULTADOS: Se incluyeron 2,688 registros durante nueve años consecutivos. El 53.9% correspondió a hombres, 21.3% con edades de dos a cinco años y 20.3% de seis meses a dos años. El 63.5% de los procedimientos fue electivo. La prevalencia de complicaciones en las primeras 24 horas posteriores al cateterismo fue de 6.7% (4.2% menores y 2.4% mayores). En el 0.8% de los procedimientos sobrevino la muerte temprana. Los factores relacionados con las complicaciones fueron: edad al momento del cateterismo <28 días (OR, 2.18; IC 95%, 1.28-3.70), saturación de oxígeno antes del cateterismo <79% (OR, 2.15; IC 95%, 1.02-4.53), uso de inotrópicos antes del cateterismo (OR, 3.00; IC 95%, 1.68-5.33). Las variables incluidas en el modelo explican el 38% de la varianza de las complicaciones posteriores al cateterismo cardíaco en pacientes menores de 18 años. CONCLUSIONES: En este estudio, el cateterismo cardíaco se vinculó con complicaciones mayores y menores, incluida la muerte. Los factores adjuntos fueron edad menor de 28 días, menor saturación de oxígeno y uso de inotrópicos antes del cateterismo.

Recoartación de la aorta en pacientes sometidos a angioplastia percutánea con o sin implantación de stent / Recoarctation of the aorta in patients subjected to ballon angioplasty with or without implementation of stent.

OBJECTIVE: Coarctation of the aorta can be treated surgically or with balloon angioplasty. The objective of our study was to describe the results after percutaneous balloon angioplasty with or without stent implantation for coarctation of the aorta and establish the incidence of recovery during follow-up. METHOD: Cohort study. 89 patients of any age where included in a follow up period of nine years. RESULTS: Of the 89 patients included in the study, 69.0% were male. The mean follow-up for all participants was 33.66 months. 32.5% of the patients had a stent implanted during the angioplasty procedure; of which 24.1% suffered recoarctation during follow-up. In the group without stent implantation, 36.6% suffered recoarctation. There was not significant difference in the survival curves of the two groups (p = 0.899). CONCLUSIONS: Stent implantation during balloon angioplasty to treat aortic coarctation did not influence in the incidence of aortic recoarctation; but factors such as preangioplasty arterial hypertension and the final angioplasty gradient > 20 mmHg is associated with aortic recoarctation.

OBJETIVO: La coartación de la aorta puede ser tratada quirúrgicamente o con angioplastia con balón. El objetivo de nuestro estudio fue describir los resultados postangioplastia percutánea con balón con o sin implantación de stent para coartación de la aorta y establecer la incidencia de recoartación en el seguimiento. MÉTODO: Estudio de cohorte, se incluyeron pacientes de cualquier edad en un periodo de seguimiento de nueve años. RESULTADOS: Se incluyeron 89 pacientes, un 69.0% hombres. La media de seguimiento para todos los participantes fue de 33.66 meses. Al 32.5% se les implantó un stent en angioplastia; de los cuales el 24.1% se recoartaron durante el seguimiento. En el grupo sin stent se recoartaron un 36.6%. No hubo diferencia significativa en las curvas de supervivencia de los dos grupos (p = 0.889). CONCLUSIONES: La implantación de stent durante la angioplastia con balón para tratar coartación de aorta no influyó en la incidencia de recoartación de la aorta; pero factores como la hipertensión arterial preangioplastia y el gradiente final de angioplastia > 20 mmHg se asoció con recoartación de la aorta.

[Stent ductal implant by axillary via in a newborn with ductal dependent pulmonary blood flow]. / Implante de stent ductal por vía axilar en neonato con cardiopatía congénita con flujo pulmonar dependiente del conducto arterioso.

INTRODUCTION: Ductus arteriosus stenting is a palliative alternative for neonates with ductal-dependent pulmonary flow. OBJECTIVE: To present an alternative of arterial access for percutaneous coronary intervention in neonates. CLINICAL CASE: A term neonate with low weight diagnosed with pulmonary atresia with intact ventricular septum and severe hypoplasia of the tricuspid valve with dependent coronary circu lation. Due to the surgical risk and femoral artery damage and the anatomy of the ductus arteriosus, a left axillary arterial puncture was decided where a 3.5-millimeter coronary stent was successfully placed. The patient developed an axillary spasm that resolved spontaneously. CONCLUSION: Alternati ve arterial access other than the femoral artery route is an option for neonates with high surgical risk and low birth weight.

Catheterization Performed in the Early Postoperative Period After Congenital Heart Surgery in Children.

The aim of this study was to describe pediatric patients who underwent early postoperative cardiac catheterization after congenital heart surgery, their clinical indications, findings, interventions, and complications in a cardiovascular center. A descriptive retrospective study was performed. All catheterizations performed within 6 weeks after congenital heart surgery between January 2004 and December 2014 were reviewed. We analyzed 101 early postoperative catheterizations. They were performed on median postoperative day five (IQR: 0-39); the median age was 64 days (IQR: 22-240). The most common diagnoses were single ventricle (53%), left heart obstruction (12%), and tetralogy of fallot or pulmonary atresia with ventricular septal defect (11%). Most common indications were persistent cyanosis (53%), low cardiac output (24%), and residual defect on echocardiogram (20%). Most frequent findings during the catheterization were pulmonary artery stenosis (29%), surgical conduit obstruction (12%), and coarctation or hypoplasia of the aorta (11%). Forty-six (45%) procedures involved intervention. Most frequent interventions were pulmonary artery, aorta, and Blalock-Taussig fistula angioplasty with or without stent implantation. There were adverse effects in 11 cases (11%), and 30-day mortality was 28% (28 patients) with the majority unrelated to the catheterization directly. Although early postoperative catheterizations are high-risk procedures, they are currently a very good option to solve acute problems in critically ill patients. This study provides relevant information for a better understanding and approach to this complex group of patients.

Valvuloplastia pulmonar en menores de 21 años / Pulmonary valvuloplasty in patients under the age of 21

Resumen Objetivo: Determinar la asociación entre la proporción de las reintervenciones en los pacientes con la estenosis valvular pulmonar y la presencia de un gradiente transvalvular pulmonar final ≥25 mm Hg en pacientes menores de 21 años. Metodología: Estudio unicéntrico observacional, tipo corte transversal de período. Población: Pacientes entre 0 meses y 21 años en quienes se realizó valvuloplastia pulmonar con balón. Análisis: Descripción del grupo y análisis en los subgrupos dados por el gradiente final transvalvular ≥25 mm Hg y la reintervención. Se realizaron pruebas chi2 de Pearson, para las variables categóricas. Para las variables continuas se realizaron pruebas U de Mann-Whitney. Se realizó una regresión logística para definir la asociación entre las variables y el desenlace a la reintervención. Resultados: En el grupo con el gradiente final ≥25 mm Hg, el 86,67% eran lactantes. Se encontró que en el grupo con el gradiente final < 25 mm Hg la mediana del gradiente inicial fue de 42 mm Hg IQ 25-75%: (34-59) en comparación con el grupo con el gradiente final ≥25 mm Hg, la mediana del gradiente inicial fue 70 mm Hg IQ 25-75%: (41-86). Al analizar los grupos por la variable reintervención, se observó que el cambio en la relación de las presiones entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo se asoció con menor necesidad de reintervención. OR 0,04; IC 95% (0,002-0,7). El tener un gradiente final después de la intervención ≥25 mm Hg se asoció a reintervención. OR 14,5; IC 95% (2,8-75). Conclusiones: Un gradiente final transvalvular pulmonar ≥25 mm Hg se asoció a mayor probabilidad de reintervención.

Abstract Motivation: To determine the association between the proportion of reoperations in patients with pulmonary valvular stenosis and the presence of a final pulmonary transvalvular gradient of ≥25 mm Hg in patients under the age of 21. Methods: Observational single-centre study, cross-sectional period type. Population: Patients between 0 months and 21 years of age who underwent balloon pulmonary valvuloplasty. Analysis: Description of the group and analysis in the subgroups given by the final transvalvular gradient of ≥25 mm Hg and reoperation. Pearson's chi-squared test was conducted for categorical variables. For the continuous variables, the Mann-Whitney U test was conducted. Logistic regression was used to define the association between variables and reoperation outcome. Results: In the group with the final gradient of ≥25 mm Hg, 86.67% were infants. The group with the final gradient of < 25 mm Hg the median of the initial gradient was 42 mm Hg IQ 25-75%: (34-59) in comparison to the group with the final gradient ≥25 mm Hg, the median of the initial gradient was 70 mm Hg IQ 25-75%: (41-86). By analysing both groups with the reoperation variable, it was observed that the change in the relationship of the pressured between the right ventricle and the left ventricle was associated with a lower need for reoperation. OR 0.04; CI 95% (0.002-0.7). Having a final gradient of ≥25 mm Hg after the surgery was associated to reoperation. OR 14.5; CI 95% (2.8-75). Conclusion: Having a final pulmonary transvalvular gradient of ≥25 mm Hg was associated to a higher probability of reoperation.

Oclusión percutánea de la vena vertical con un Amplatzer® Vascular Plug: Informe de un caso / Endovascular occlusion of the vertical vein with an Amplatzer® Vascular Plug: Case report

El uso del Amplatzer® Vascular Plug (St. Jude Medical-Minnesota, EE. UU.) se ha diversificado y ha sido descrito con éxito en diferentes escenarios clínicos. Se describe otra aplicación para este dispositivo, presentando el caso de una paciente con antecedente de corrección de conexión anómala total de venas pulmonares a quien se le realizó oclusión de una vena vertical permeable con un Amplatzer® Vascular Plug.

The use of the Amplatzer® Vascular Plug has diversified and has been described successfully in different clinical settings. We describe another application for this device, presenting the case of a patient with a history of correction of total anomalous connection of pulmonary veins, who underwent occlusion of the unligated vertical vein with the Amplatzer® Vascular Plug.

[Endovascular occlusion of the vertical vein with an Amplatzer®Vascular Plug. Case report]. / Oclusión percutánea de la vena vertical con un Amplatzer®Vascular Plug. Informe de un caso.

The use of the Amplatzer®Vascular Plug has diversified and has been described successfully in different clinical settings. We describe another application for this device, presenting the case of a patient with a history of correction of total anomalous connection of pulmonary veins, who underwent occlusion of the unligated vertical vein with the Amplatzer®Vascular Plug.

Cirugía de fontan fenestrado en pacientes de alto riesgo / Fenestrated fontan procedure in high risk patients

Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes sometidos a cirugía de Fontan con túnel lateral intra-atrial fenestrado, de enero de 1990 a mayo de 1996, indicada por alguno de los siguientes factores de riesgo: presión pulmonar media >20 mmHg; RVP >2 UW; fracción de expulsión <60 por ciento; presión diastólica final del ventrículo sistémico >8 mmHg; índices de tamaño de ramas pulmonares de Nakata <200mm²/m2 y/o McGoon <2. Los diagnósticos fueron: ausencia de conexión AV izquierda con disconrdancia ventrículo arterial y estenosis pulmonar. La media de edad de 6.7 años con límites de 2.5 y 11 años. La mortalidad fue del 23 por ciento y no se encontraron diferencias significativas entre el grupo de pacientes sobrevivientes y el de fallecidos. Estos últimos tenían entre 2 y 4 factores de riesgo. Como complicaciones postoperatorias destacan: un paciente con enteropatía perdedora de proteínas y otro con accidente vascular cerebral. El tiempo de drenaje pleural varió de 4 a 45 días con una media de 16 días. Se considera a la cirugía de Fontan con túnel lateral intra-atrial fenestrado como una variante útil para pacientes con cardiopatía congénita con un ventrículo hipoplásico y uno o más factores de riesgo para tolerar la reparación univentricular

Cirugía de Fontan en atresia tricuspídea. Experiencia del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" / Fontan procedure in tricuspid atresia experience at the national Institute of Cardiology of Mexico

Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes menores de 18 años con atresia tricuspídea y concordancia ventrículo-arterial, sometidos a cirugía de Fontan en el Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" entre enero de 1989 y diciembre de 1995. En el periodo analizado, fueron intervenidos 22 pacientes siendo 14 del sexo femenino con un promedio de edad de 6.52 ñ 1.4 años: Trece pacientes tenían cirugía paliativa previa. La edad en que se practicó fue 10 ñ 12 meses, transcurriendo entre ésta y la cirugía de Fontan 5 ñ 2 años. La mortalidad global fue del 31 por ciento (7 pacientes): de 1989 a 1992 fue del 42 por ciento; entre 1992 y 1995 del 22 por ciento y a partir de 1994 del 17 por ciento, no habiendo mortalidad en los 5 casos operados en 1995. La presión pulmonar media fue de 13.9 ñ 4.15 mmHg, las resistencias pulmonares de 1.66 ñ 0.57 UW m², la presión diastólica final de ventrículo izquierdo 7.5 ñ 2.46 mmHg, la fracción de expulsión de 58 ñ 11 por ciento y los índices de Nakata y McGoom de 219 ñ 56 mm² y 2 ñ 0.1, respectivamente. No se encontraron diferencias, estadísticamente significativas, entre el grupo de sobrevivientes y el de fallecidos, con excepción en la presión diastólica del ventrículo izquierdo en que se obtuvo una p< 0.05. Las causas de muerte fueron: falla orgánica múltiple en 2; fibrilación ventricular en 3 y choque séptico en 2