Case report of amyloid light-chain amyloidosis with periocular cutaneous involvement / Periorbitalis bortünetekkel járó könnyulánc-amyloidosis

Összefoglaló. A könnyulánc-amyloidosis ritka, multidiszciplináris jelentoségu kórkép, melynek hátterében az esetek dönto hányadában egy amyloidogen fehérje, a csontvelo kóros plazmasejtjeiben termelodo monoklonálisimmunglobulin-molekula lambda típusú könnyuláncának felszaporodása áll. A klinikai tünetek az érintett szervek függvényében igen változatosak és gyakran nem specifikusak, ezért a betegség sok esetben késon kerül felismerésre. A diagnózis felállításának alapfeltétele a szövettani vizsgálat elvégzése és a kóros fehérjelánc kimutatása. A betegség jellegzetes alarmírozó bortüneteinek helyes értékelése fontos szereppel bír a korai diagnózisalkotásban. A jelen közlemény egy myeloma multiplexhez társult könnyulánc-amyloidosis esetét mutatja be. A betegnél a pathognomicus, típusos borgyógyászati tünetek (periorbitalis, axillaris és inguinalis lokalizációjú petechiák, purpurák, ecchymosisok, suffusiók és viaszsárga papulák) mellett szív- és veseérintettség is igazolódott. Az alkalmazott ciklofoszfamid-, bortezomib- és dexametazonkezelési séma hatására a csontveloben komplett morfológiai remisszió következett be, a beteg a jelenleg legjobb túlélést biztosító autológossejt-transzplantáció elott áll. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303-1308. Summary. Amyloid light-chain amyloidosis is a rare disease with diverse signs and symptoms according to the affected organs. The signs are often aspecific which can lead to delayed diagnosis. Considering the characteristic cutaneous manifestations of the disease, dermatologists have an important role in early identification. Additionally, histopathological examination is required for diagnosis. Here we present a rare case of light-chain amyloidosis in association with multiple myeloma. The patient presented with characteristic periocular, axillar and inguinal petechiae, purpurae, ecchymoses, suffusions, yellowish-brown waxy papules and plaques besides cardiovascular and renal involvement. In this case, the amyloidogenic proteins are the lambda-chains of monoclonal immunoglobulins secreted by the clonally expanded plasma cells of the bone marrow. The applied cyclophosphamide, bortezomib and dexamethason treatment induced complete morphological remission in the bone marrow and the patient currently awaits autologous stem cell transplantation which yields the longest possible survival. Orv Hetil. 2021; 162(32): 1303-1308.

True insulin allergy? Lessons from a case of suspected insulin allergy / Inzulin-túlérzékenységi reakció vagy valami más? Tanulságok egy eset kapcsán.

Today, insulin hypersensitivity reactions are rare side effects of insulin therapy. In two-thirds of the suspected insulin allergy cases, the clinical symptoms are not related to insulin. The authors report the case of a 64-year-old female patient, by whom lymphocyte tarnsformation test (LTT) has been used to elucidate the background of allergic symptoms developed during insulin therapy. The performed LTT did not support hypersensitivity to insulin, however, the positive protamine test raised the suspicion of fish allergy. Complementary immunoserology also highlighted the coexistence of previously unrevealed thyroid disease. To our knowledge, this is the first documented case report in Hungary that attempts to address the real cause of a suspected hypersensitivity reaction to insulin by using LTT. Orv Hetil. 2020; 161(35): 1483-1487.