[Histoplasmoma as isolated central nervous system lesion in an immunocompetent patient]. / Histoplasmoma como lesão isolada do sistema nervoso central em paciente imunocompetente.

The cerebral lesions are uncommon in patients with histoplasmosis, occurring more frequently in the disseminated form of the disease. Rarely, the disease may present as a histoplasmoma, simulating a neoplastic lesion. The histoplasmoma as the only manifestation of this infection in immunocompetent patients is even rarer. This case report describes a 13 year-old male patient with headache, vomit, low visual acuity and auditive deficit on the left, and paresis on the right. The magnetic resonance image showed an expansible lesion in the thalamic, hypothalamic, and chiasmatic regions, which showed ring enhancement. The stereotactic biopsy was performed and the histological diagnosis of histoplasmosis was defined. The treatment was initiated with fluconazole. The patient showed important clinical improvement after 6 months.

Histoplasmoma como lesão isolada do sistema nervoso central em paciente imunocompetente / Histoplasmoma as isolated central nervous system lesion in an immunocompetent patient

O acometimento cerebral pela histoplasmose é raro, ocorrendo mais comumente sob a forma de doença disseminada. Raramente, a doença pode ocorrer sob a forma de histoplasmomas, que simulam tumores do sistema nervoso central. Mais raro ainda é a ocorrência de histoplasmomas em pacientes imunocompetentes como única manifestação desta infecção. Neste relato é apresentado um paciente masculino de 13 anos com cefaléia, vômitos, redução da acuidade visual e auditiva à esquerda e hemiparesia à direita. A ressonância magnética mostrou lesão expansiva com impregnação anelar de contraste, localizada na região talâmica, hipotalâmica e quiasmática à esquerda. Foi realizada biópsia estereotáxica e a avaliação histológica do material definiu o diagnóstico de histoplamose. Iniciou-se tratamento com fluconazol, com melhora clínica importante após 6 meses do início do tratamento.

[Thanatophoric dysplasia: report of 2 cases with neuropathological study]. / Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico.

We report two cases of thanatophoric dysplasia (TD) with detailed neuropathologic evaluation. One case was representative of TD type I and the other TD type II. The case with TD type I showed macrocephaly, narrow thoracic cage, pulmonary hypoplasia and bowed limbs. Radiological study showed flat vertebral bodies, short curved appendicular skeleton and flaring of metaphyses. The other case (TD type 2) showed macrocephaly, cleft palate, short limbs and cloverleaf skull. Radiological findings were generalized platyspondy with excessive intervertebral disc space heights and a large head. Microscopic examination of both cases revealed temporal lobe polymicrogyria, abnormalities of the hippocampus and heterotopic neuroglial tissue within the meninges. There were no noticeable differences in CNS abnormalities between TD type I and II.

Displasia tanatofórica: Relato de dois casos com estudo neuropatológico / Thanatophoric dysplasia: report of 2 cases with neuropathological study

O relato tem como objetivo apresentar dois casos de displasia tanatofórica (DT), um caso do tipo I e outro do tipo II, com especial atençäo ao sistema nervoso central. No caso compatível com DT tipo I foram observados macrocefalia, tórax estreito, hipoplasia pulmonar acentuada, abdome protuberante. Exames radiológicos revelaram platispondilia e ossos curtos encurvados com achatamento e fusäo metafisária. No caso compatível com DT tipo II foram observados megaencefalia, fenda palatina, membros curtos e crânio em "folha de trevo". Os achados radiológicos ósseos foram platispondilia, alargamento dos espaços intervertebrais, ossos do esqueleto apendicular mais retilíneos que o primeiro caso e macrocefalia. Ao exame microscópico de ambos os casos foram encontrados polimicrogiria, principalmente temporal; agenesia hipocampal e heterotopia neuroglial no espaço subaracnoideo. As alteraçöes eram mais intensas no segundo caso

Doenças cerebrovasculares em pacientes entre 15 e 40 anos: achados neuropatológicos em 47 casos / Cerebrovascular diseases in patients aged 15 to 40 years: neuropathological findings in 47 cases

As doenças cerebrovasculares em pacientes entre 15 e 40 anos säo pouco estudadas na literatura latino americana, principalmente no que tange aos achados neuropatológicos. Analisamos 47 encéfalos provenientes de necrópsias completas realizadas no período de 1987 a 1997 selecionados com base na faixa etária e alteraçäo neuropatológica básica envolvendo fenômenos vasculares. Destes 47 casos analisados, 26 eram (55,3 por cento) do sexo feminino. Quanto à distribuiçäo etária, 12,8 por cento (n=06) acometeram pacientes entre 15 e 20 anos, 51,1 por cento (n=24) entre 21 e 30 anos, 36,2 por cento (n=17) entre 31 e 40 anos. As doenças básicas que culminaram no óbito foram agrupadas, sendo mais frequentes as doenças cardíacas e hematológicas (19,2 por cento), alteraçöes decorrentes de complicaçöes de gestaçäo (12,8 por cento), doenças infecciosas, doenças dos vasos sanguíneos e doenças neurológicas (10,7 por cento) entre outras. As alteraçöes neuropatológicas incluíram hérnia cerebral e/ou cerebelar (16 por cento), edema cerebral (13,8 por cento), hemorragia subaracnóidea (10 por cento), infarto cerebral recente (9 por cento), hemorragia intraparequimatosa (8 por cento), encefalopatia hipóxico-isquêmica (3 por cento) e eventos menos comuns como a síndrome de Sneddon e vasculite lúpica. Tais achados expressam que os fenômenos cerebrovasculares têm, nesta faixa etária, perfil próprio com estreita relaçäo com a doença de base

A neuropatologia no período neonatal: análise de 1616 casos de necropsia / The neuropathology of neonatal period: analysis of 1616 autopsies

As lesöes do sistema nervoso central, resultantes da vulnerabilidade do encéfalo às condiçöes adversas durante a gestaçäo e após o nascimento, representam uma importante causa de morbimortalidade no período neonatal. Este estudo visa analisar a prevalência e os padröes das lesöes neuropatológicas em neomortos do Hospital de Clínicas de Curitiba. Utilizou-se como fonte de dados o Banco de Necropsia da Unidade de Patologia Perinatal e Pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - Curitiba, que registra 5743 necropsias realizadas entre os anos de 1960 e 1995. Foram selecionados 2049 casos correspondentes aos laudos de necropsia dos neomortos, os quais foram classificados segundo a faixa etária e o padräo de lesäo neuropatológica. Caracterizou-se lesäo neuropatológica em 1616 casos (78,87 por cento), observando-se maior prevalência das hemorragias intracranianas (73,39 por cento), malformaçöes congênitas (4,27 por cento) e infecçöes (3,59 por cento). As hemorragias hipóxicas representaram a lesäo neuropatológica mais freqüente entre os neomortos, especialmente entre os prematuros. Houve diferença na prevalência quanto ao gênero apenas nas malformaçöes, que foram mais comuns no sexo feminino

Thoracic intraspinal paracoccidioidomycosis: case report

Intramedullary lesions caused by Paracoccidioides brasiliensis have been rarely described. Its diagnosis may be challenging and surgical approach is indicated for diagnostic and therapeutic purposes. We hereby report a case with MRI and surgical findings in a 45 year-old woman with intramedullary paracoccidioidomycosis, and make a review of other cases presented in the literature.

Abscesso actinomicótico do cerebelo: relato de caso / Actinomycotic abscess of the cerebellum: case report

Acometimento do sistema nervoso central por actinomicetos é extremamente raro. Os autores descrevem um caso de actinomicose de cerebelo, com diagnóstico estabelecido após remoçäo cirúrgica da lesäo e tratamento com sucesso com penicilina endovenosa e oral. Breve revisäo da literatura sobre o envolvimento do sistema nervoso na actinomicose é apresentada

Familial glioblastoma

Os autores descrevem uma família com três membros portadores de glioblastoma., A paciente probanda, uma menina de 7 anos, apresentou metástase pulmonar. A análise cromossômica dos linfócitos periféricos revelou um cariótipo normal (46, XX). Estudo citogenético das células tumorais mostrou várias anormalidades: 46, XX, 7q-/46, XX, -2, 4p-, 7p-, +15/ 46, XX. Alguns aspectos sobre oncogênese e citogenética das neoplasias gliais säo discutidos

Diagnóstico citopatológico de tumores neuroepiteliais pela técnica do esfregaço / Cytopathologic diagnosis of neuroepithelial tumors by the smear technic

Estudamos grupo de 198 casos de tumores neuroepiteliais com diagnóstico per-operatório feito pela análise citológica de esfregaços, comparando seus índices de acuidade com o diagnóstico final em cortes de parafina. Em 90,6% dos casos, o diagnóstico final obtido na parafina foi similar ao feito em esfregaços. No grupo de casos em que o diagnóstico citológico näo foi confirmado pelos cortes em parafina, na maioria dos casos näo foi afetada a conduta neurocirúrgica imediata, representando diferenças em graduaçäo de astrocitomas e gliomas mistos. Os critérios citológicos nos principais grupos de tumores säo apresentados, junto com as dificuldades para a interpretaçäo deste método valioso para diagnóstico per-operatório

Tumores glômicos do osso temporal: relato de 6 casos / Glomic tumors of the temporal bone: report of 6 cases

Os autores apresentam os achados clínicos, radiológicos e anátomo-patológico de 6 casos de tumor glômico de osso temporal. Cinco pacientes eram do sexo feminino; a idade variava de 22 a 76 anos (média 48 anos). As manifestaçöes clínicas predominantes foram hipoacusia, zumbido e achados otoscópicos sugestivos do diagnóstico. Säo revistos e discutidos vários aspectos relacionados `a origem e fisiopatogênese dos tumores glômicos, assim como seu diagnóstico e tratamento