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1.
Medicine (Baltimore) ; 102(48): e36499, 2023 Dec 01.
Artículo en Inglés | MEDLINE | ID: mdl-38050214

RESUMEN

Connective tissue disorders, including Marfan syndrome (MS) and Ehlers-Danlos syndrome (EDS), are characterized by genetic mutations affecting connective tissue structural integrity. These disorders significantly elevate the risk of aortic dissection, a life-threatening condition. This comprehensive review delves into the intricate interplay between connective tissue disorders and aortic dissection, shedding light on the clinical features, pathophysiology, genetic underpinnings, diagnostic approaches, clinical management, associated comorbidities, and prognosis, mainly focusing on MS and EDS, while also exploring rare connective tissue disorders and forms of cutis laxa contributing to aortic pathology.


Asunto(s)
Aneurisma de la Aorta , Disección Aórtica , Enfermedades del Tejido Conjuntivo , Síndrome de Ehlers-Danlos , Síndrome de Marfan , Humanos , Enfermedades del Tejido Conjuntivo/complicaciones , Síndrome de Marfan/complicaciones , Síndrome de Marfan/diagnóstico , Síndrome de Ehlers-Danlos/complicaciones , Síndrome de Ehlers-Danlos/diagnóstico , Aneurisma de la Aorta/complicaciones , Disección Aórtica/etiología , Tejido Conectivo
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