Linfangiomatosis kaposiforme: reporte de un caso y revisión de la literatura / Kaposiform lymphangiomatosis: a case report and literature review

RESUMEN

La linfangiomatosis es una patología benigna, de etiología desconocida, que afecta especialmente a población pediátrica, caracterizándose por desarrollo de masas subcutáneas que involucran uno o más órganos. Cuando se asocia con coagulopatía y derrames quilosos, recibe el nombre de linfangiomatosis kaposiforme (LK), cuya evidencia disponible es escasa. El objetivo de este manuscrito es reportar un caso de LK pediátrico atendido en el Instituto del Cáncer SOLCA, Cuenca, Ecuador. Paciente femenina de 1 año 7 meses, con hernia inguinal bilaterales y alteración de los tiempos de coagulación. En los estudios de imagen se evidenció una masa mediastínica asociada a presencia de líquido en espacio pleural y cavidad abdomino-pélvica. Además, se evidenció la existencia de múltiples imágenes hipogénicas en el bazo. Se practicó timectomía mínima, toma de biopsia de linfonodos mediastínicos para establecer el diagnóstico, y se instaló un dren en el tórax para tratar el derrame pleural antes señalado. Se descartaron patologías similares (linfomas, lupus, inmunológicas, etc.). Dado el continúo deterioro respiratorio, coagulopatía, lesiones hipogénicas esplénicas y drenaje abundante del quilotórax por el tubo torácico, se planteó el diagnóstico de LK. Se inició apoyo nutricional vía parenteral (sin lípidos); se indicó vincristina, y se realizó una pleurodesis con bleomicina sin buena respuesta. La paciente falleció a los 16 días de su ingreso. Se trata de un caso de mal pronóstico, con evolución rápidamente progresiva hacia un desenlace fatal.

ABSTRACT

Lymphangiomatosis is a benign pathology, of unknown etiology. Affects especially to pediatric population and is characterized by development of subcutaneous masses that involve one or more organs. When it presents with coagulopathy and chylous effusions, it is called kaposiform lymphangiomatosis (KL). The available evidence of KL is scarce. The objective of this manuscript was to report a case of pediatric KL treated at SOLCA Cancer Institute, Cuenca, Ecuador. Female patient of 1 year and 7 months age. She had a bilateral inguinal hernia and altered coagulation times. Imaging studies revealed a mediastinal mass associated with fluid in the pleural space and in the abdominalpelvic cavity. Furthermore, the existence of multiple hypogenic images in the spleen was evidenced. Minimal thymectomy, biopsy of mediastinal lymph nodes was performed to establish the diagnosis, and a drain was installed in the chest to treat the aforementioned pleural effusion. Other pathologies like lymphomas, lupus, etc. were ruled out. Given the continuous respiratory deterioration, coagulopathy, splenic hypogenic lesions and abundant drainage of the chylothorax through the chest tube, the diagnosis of KL was raised. Parenteral nutrition (lipid-free) was started; Vincristine was indicated, and a pleurodesis with bleomycin was performed without a good response. The patient died 16 days after her admission. It is a case of very bad prognosis, with a rapidly progressive evolution towards a fatal outcome.