Metabolically based liver damage pathophysiology in patients with urea cycle disorders - A new hypothesis.

Ivanovski, Ivan; Jesic, Milos; Ivanovski, Ana; Garavelli, Livia; Ivanovski, Petar

Ivanovski, Ivan; Jesic, Milos; Ivanovski, Ana; Garavelli, Livia; Ivanovski, Petar.

Afiliación

Ivanovski I; Clinical Genetics Unit, Department of Obstetrics and Pediatrics, AUSL-IRCCS of Reggio Emilia, 42123 Reggio Emilia, Italy.
Jesic M; School of Medicine University of Belgrade, Belgrade 11000, Serbia.
Ivanovski A; Faculty of Chemistry University of Belgrade, Belgrade 11000, Serbia.
Garavelli L; Clinical Genetics Unit, Department of Obstetrics and Pediatrics, AUSL-IRCCS of Reggio Emilia, 42123 Reggio Emilia, Italy.
Ivanovski P; School of Medicine University of Belgrade, Belgrade 11000, Serbia. petar.ivanovski@udk.bg.ac.rs.

World J Gastroenterol ; 23(44): 7930-7938, 2017 Nov 28.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-29209134

Asunto(s)

Citrulinemia/metabolismo; Hepatocitos/metabolismo; Hiperamonemia/metabolismo; Hepatopatías/etiología; Hígado/fisiopatología; Amoníaco/sangre; Amoníaco/toxicidad; Sistema Nervioso Central/fisiopatología; Citrulinemia/sangre; Citrulinemia/diagnóstico; Citrulinemia/terapia; Enterobacter/aislamiento & purificación; Resultado Fatal; Humanos; Hiperamonemia/sangre; Hiperamonemia/diagnóstico; Hiperamonemia/terapia; Recién Nacido; Letargia/etiología; Letargia/metabolismo; Letargia/fisiopatología; Letargia/terapia; Hígado/citología; Hígado/metabolismo; Hepatopatías/metabolismo; Hepatopatías/fisiopatología; Hepatopatías/terapia; Masculino; Sepsis/microbiología; Sepsis/terapia; Urea/sangre; Urea/metabolismo; Urea/toxicidad

Palabras clave

Citrullinemia; Fumaric acid; Krebs' cycle; Neonatal liver iron overload; Succinic acid; Transferrin; Urea cycle disorder; Zinc fumarate supplementation

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Texto completo: 1 Base de datos: MEDLINE Asunto principal: Citrulinemia / Hepatocitos / Hiperamonemia / Hígado / Hepatopatías Tipo de estudio: Diagnostic_studies / Etiology_studies Idioma: En Revista: World J Gastroenterol Asunto de la revista: GASTROENTEROLOGIA Año: 2017 Tipo del documento: Article

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